Менингоцеле. Диастематомиелия и синдром короткой терминальной нити

Неполное закрытие нервной трубки может вызывать spina bifida occulta (в большинстве случаев при этом отсутствует пласгинка L4— S1, нал этим местом часто растет пучок волос), менингоцелс, миеломеницгоцеле или миеломенингоиистоцсле. Две последние аномалии часто сопровождаются гидроцефалией и аномалией Арнольда—Киари.

Оперативное лечение, проведенное в первые часы жизни, позволяет в 50-60% случаев продлить жизнь до 2 лет и более, в противном случае большинство детей погибает от инфекции и других причин. Неблагоприятными факторами, снижающими шансы на выживание и восстановление неврологических функций, являются:

гидроцефалия с объемом головы, превышающим норму на 2 см или выходящим за пределы 90 перцентилей,
• выраженный кифоз или парезы нижних конечностей.

Spina bifida occulta. Как правило, данная аномалия протекаем асимптомно и бывает случайной находкой при рентгенографии позвоночника В редких случаях наблюдаются боли и спине и ноге, связанные с давлением остистого отростка V поясничного позвонка на область открытой дуги позвонка S, (синдром де Анквипа).

менингоцеле

Комплексный спинальный дизрафизм. Признаками комплексного дизрафизма могут быть дермальный синус, липома, слишком длинная или слишком короткая терминальная нить (см. ниже), которые могут сопровождаться неполностью сформированной позвоночной дугой Почти всегда нал местом расположении данных аномалий отмечаются пигмента ция и оволосение кожи; у детей наблюдаются недержание мочи, деформации стоп, изменение рефлексов и дистальные парезы.

При рентгенологическом исследовании обычно выявляют spina bifida, аномалии развития кресгна или расширенный позвоночный канал. Решающим для диагностики является МРТ.

Диастематомиелия. При диастематомиелии спинной мозг оказывается разделенным на две половины костной или хрящевой шпорой, которая проникает в позвоночный канал. В большинстве случаев выявляют и другие аномалии развития скелета и спинного мозга, в частности, врожденные деформации стоп, парезы и недостаточность сфинктеров, которые появляются или усиливаются в процессе роста пациента. Оперативное удаление шпоры позволяет уменьшить симптомы, появившиеся в течение жизни, но не врожденные изменения.

Синдром короткой терминальной нити. Фиксация спинного мозга в нижнем отделе спинального канала может вызывать клинические проявления, подобные описанным выше. Решающим в диагностике является тщательное обследование пациента с применением МРТ и КТ-миелографии для исключения других заболеваний позвоночника. Оперативное пересечение терминальной нити не всегда оказывает желаемый лечебный эффект.

Повреждение спинного мозга наблюдается чщше всего, но не исключительно, при ягодичном предложении плода. Главную роль при этом играет воздействие на шейные позвонки при родовспоможении, которое может вызывать разрывы спинного мозга, травматическое размягчение и гематомы.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Патология головного и спинного мозга":
1. Симптомы раздражения затылочной доли. Афазия
2. Афазия Вернике. Кондуктивная и глобальная афазия
3. Транскортикальные и аномические афазии. Синдромы разобщения
4. Передний синдром мозолистого тела. Алексия без аграфии
5. Дизартрофония. Псевдобульбарный паралич
6. Амнезии и другие расстройства эксплицитной памяти. Конфабуляции
7. Транзиторная глобальная амнезия. Синдром Клювера-Бьюси
8. Спинной мозг. Исследование спинного мозга
9. Спинальная ангиография. Синдромы поражения спинного мозга
10. Менингоцеле. Диастематомиелия и синдром короткой терминальной нити

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: