Критерии синдрома Туретта. Гетерогенность синдрома Туретта.

На развернутой стадии заболевания диагностика синдрома Туретта не представляет существенных трудностей, но на начальной стадии «узнать» тикозный гиперкинез не всегда легко, особенно в тех случаях, когда болезнь начинается не с привычных морганий или зажмуриваний. Опыт показывает, что от момента появления тиков до установления диагноза проходит несколько лет.

Нередко, прежде чем попасть к неврологу, больные длительное время лечатся у врачей других специальностей: офтальмологов, оториноларингологов или аллергологов. Иногда тики бывает нелегко выявить во время первого осмотра, поскольку больной привык их сдерживать при незнакомых людях. В этих случаях можно попросить больного имитировать возникающие у него непроизвольные движения или вокализации либо, «отвлекшись» на заполнение медицинских документов или беседу с родственниками, незаметно наблюдать за ним.

Нередко тикозное движение первоначально кажется целесообразным (например, больной может взмахивать головой, чтобы откинуть челку), и лишь при длительном наблюдении можно идентифицировать тик по повторяющемуся стереотипному характеру движения.

Решающее значение в диагностике синдрома Туретта имеет анамнез, который по возможности следует собирать не только у самого больного, но и у его родственников и учителей. Важно получить подробные достоверные сведения о перенесенных заболеваниях, приеме лекарственных и наркотических средств, учебе, работе, взаимоотношениях с другими людьми.

синдром туретта

С помощью клинических, лабораторных, инструментальных методов исследования исключают другие заболевания, способные быть причиной тиков, в том числе гепатолентикулярную дегенерацию, нейроакантоцитоз, сосудистые поражения мозга и т.д. Исключительно важно исключить и лекарственные тики. При остром развитии или резком усилении тиков целесообразно сделать посев из полости рта на бета-гемолитический стрептококк и провести серологические тесты (например, определение титра антистрептолизина О) — для исключения PANDAS.

Иногда возникают сложности в дифференциальной диагностике синдрома Туретта с малой хореей и ювенильной миоклонической эпилепсией (ЮМЭ). Отличительными признаками ЮМЭ служат более позднее начало (чаще в 12—18 лет), преимущественное вовлечение верхних конечностей (а не лица), более примитивный двигательный рисунок гиперкинеза, его возникновение в утренние часы, невозможность хотя бы временно подавить гиперкинез (в том числе, например, при поднесении стакана ко рту), наличие генерализованных судорожных припадков и пик-волновой активности на ЭЭГ, высокая эффективность препаратов вальпроевой кислоты.

Обследуя больного с тиками важно обратить внимание на сопутствующие психические расстройства. Синдром Туретта представляет собой психомоторное расстройство со сложной структурой моторных и психических проявлений. Гиперкинез обычно привлекает к себе наибольшее внимание, но надо уметь различать за ним и другие, менее заметные на первый взгляд расстройства и оценивать степень их дезадаптирующего влияния. Только в этом случае можно найти путь к правильному лечению.

Гетерогенность синдрома Туретта

Значительная вариабельность клинических проявлений и течения может отражать гетерогенность заболевания. В связи с этим нельзя исключить, что СТ представляет собой совокупность нескольких нозологических форм, которые имеют сходные клинические проявления, но различаются характером генетического дефекта, значимостью роли внешних факторов, патогенетическими механизмами, нейромедиаторными коллизиями. Но в настоящее время в отсутствие генетических или иных объективных маркеров можно говорить лишь о клинических вариантах СТ, отличающихся друг от друга спектром проявлений. Так, M.M.Robertson и S.Baron-Cohen (1998) предложили выделить три варианта СТ:

1) «чистый» синдром Туретта, проявляющийся только множественными моторными и вокальными тиками;
2) «полный» вариант синдрома Туретта, включающий копро-, эхо-, палифеномены;
3) Синдром Туретта-плюс, характеризующийся сочетанием моторных и вокальных тиков с обсессивно-компульсивным синдром, СНВГ, аутоагрессивными действиями и другими психопатологическими феноменами.

То, что это деление имеет определенную патогенетическую основу свидетельствуют данные морфометрии базальных ганглиев, проведенной с помощью МРТ — показано, что у больных с СТ, страдавших СНВГ, размер левого бледного шара существенно меньше, чем у больных без СНВГ. Таким образом, комбинация СТ и СНВГ может указывать на более грубый дефект развития базальных ганглиев и фронтостриарных систем, чем «чистый» СТ. Клиническую гетерогенность СТ важно учитывать при дальнейших исследованиях этиологии, патогенеза и течения болезни, оценке эффективности лекарственных средств.

- Читать далее "Оценка тяжести синдрома Туретта. Лечение синдрома Туретта."

Оглавление темы "Диагностика и лечение синдрома Туретта.":
1. Клиническая картина синдрома Туретта. Клиника синдрома Туретта.
2. Синдром нарушения внимания и гиперактивности. Аутоагрессивные действия при синдроме Туретта.
3. Расторможенное поведение при синдроме Туретта. Повышенная тревожность при синдроме Туретта.
4. Когнитивные нарушения при синдроме Туретта. Трудности при обучении больных с синдромом Туретта.
5. Течение и прогноз синдрома Туретта. Диагностика синдрома Туретта.
6. Критерии синдрома Туретта. Гетерогенность синдрома Туретта.
7. Оценка тяжести синдрома Туретта. Лечение синдрома Туретта.
8. Лечение тиков. Бензодиазепины в лечении тиков.
9. Адреномиметики в лечении тиков. Нейролептики в лечении тиков.
10. Тиаприд в лечении тиков. Пимозид, фторфеназин в лечении тиков.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: