Течение и прогноз синдрома Туретта. Диагностика синдрома Туретта.

Для синдрома Туретта характерно волнообразное течение с периодами усиления и ослабления гиперкинеза, иногда со спонтанными ремиссиями, которые могут быть как длительными (несколько месяцев и даже лет), так и короткими (несколько дней или недель). Выраженность тиков обычно достигает максимума в подростковом (предпубертатном) возрасте (9—12 лет), когда они наиболее многообразны и динамичны. По окончании пубертата (в юношеском и молодом возрасте) проявления заболевания ослабевают — вокальные тики постепенно становятся более редкими или исчезают, уменьшается частота и число моторных тиков.

У 25—40% больных тики исчезают или почти исчезают, еще у 30—50% больных — значительно уменьшаются. Лишь у четверти больных выраженные тики сохраняются в течение всей жизни. Но и в этих случаях тики обычно не приводят к инвалидизации, и подавляющее большинство таких больных, несмотря на определенные трудности обучения в школе и вузе, нахождения работы, установления семейных отношений, более или менее успешно адаптируются в жизни. Однако у отдельных больных наблюдаются отклонения от общего правила, и наиболее тяжелые тики отмечаются у них в молодом возрасте.
Иногда в течение жизни больного наблюдается не один, а два периода с максимальной выраженностью симптомов.

В зрелом возрасте тики, как правило, существенно не усиливаются (возможно лишь их преходящее ухудшение в периоды стрессовых ситуаций или беременности), а их репертуар стабилизируется — новые тики обычно не появляются. Как правило, чем меньше была выраженность тиков в детстве, тем больше вероятность, что в последующем они регрессируют. Однако эта закономерность прослеживается не всеми исследователями. По данным С.G.Goetz et al. (1993), тяжесть тиков у взрослых в большей степени зависит от тяжести тиков не в детские, а в юношеские годы.

С возрастом уменьшается не только интенсивность моторных и вокальных тиков, но и их дезадаптирующее влияние, что во многом объясняется социально-психологическими причинами. Показано, что при одной и той же выраженности тики больше беспокоят больных в подростковом и юношеском возрасте — тогда как в зрелом возрасте многие больные перестают обращать на них внимание, а иногда вспоминают о них, лишь увидев их у собственного ребенка. Некоторые больные вырабатывают специальные приемы (движения или раздражение определенных точек), облегчающие подавление тиков (корригирующие жесты).

синдром туретта

Иногда они успешно «маскируют» тики, преформируя их во внешне целенаправленные движения (паракинезы), что внешне может выглядеть лишь как манерность.
По мере уменьшения гиперкинеза на первый план часто выходят психологические проблемы, связанные с ОКС, импульсивным поведением, депрессией и т.д.

Прогноз синдрома Туретта хуже у больных с перинатальной патологией, наличием копролалии и других сложных тиков, выраженными сопутствующими психическими нарушениями (прежде всего СНВГ, ОКС и аутоагрессивны-ми тенденциями), а также при неблагоприятной семейной ситуации. Следует особо подчеркнуть, что наличие и выраженность СНВГ является одним из основных факторов, предопределяющих успешность социальной адаптации больных с СТ.

Диагностика синдрома Туретта.

Специфический биологический маркер синдрома Туретта к настоящему времени выявить не удалось, поэтому диагностика базируется главным образом на клинических данных. В последние годы опубликованы несколько вариантов диагностических критериев СТ. Согласно критериям Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), диагноз СТ может быть установлен при наличии множественных моторных тиков в сочетании с одним или несколькими вокальными тиками (не обязательно в одно и то же время), стойко сохраняющихся на протяжении не менее одного года. Сходным образом, но более детально сформулированы критерии руководства по диагностике и статистике психических заболеваний 4-го пересмотра (DSM-IV) и критерии Исследовательской группы по классификации синдрома Туретта (1993).

При этом критерии DSM-IV требуют, чтобы тики нарушали социальную адаптацию больных, тогда как критерии Исследовательской группы не включают это условие и таким образом позволяют диагностировать более легкие случаи СТ, оговаривая лишь необходимость изменчивости локализации, числа, частоты, типа, сложности и тяжести тиков во времени. Последнее условие позволяет дифференцировать СТ от других гиперкинезов и вторичных тиков. Наконец, оба варианта критериев ограничивают возможный возраст дебюта тиков, при этом критерии Исследовательской группы допускают дебют СТ в более широком возрастном диапазоне (до 21 года), что, по нашему опыту, позволяет диагностировать немногочисленные случаи СТ с относительно поздним началом.

В пользу синдрома Туретта может также свидетельствовать часто наблюдающаяся закономерная эволюция гиперкинеза, сопровождающаяся расширением локализации (лицо — шея — руки — туловище — ноги) и усложнением его структуры (простые моторные — простые вокальные — сложные моторные и вокальные тики). Наличие копролалии, эхолалии, копропраксии, эхопраксии и других сходных феноменов является существенным аргументом в пользу диагноза СТ, но их отсутствие не исключает его.

В клинике встречаются случаи тиков, которые не удовлетворяют всем указанным критериям синдрома Туретта. Критерии Исследовательской группы рекомендуют использовать в этих случаях термин «вероятный СТ». Диагноз «вероятного СТ» устанавливается, например, в том случае, когда у больного выявляется сочетание не множественного, а единичного моторного тика с вокальным тиком либо если клиническая картина у больного соответствует СТ, но заболевание дебютировало в возрасте старше 21 года. В литературе описано несколько случаев развития типичной картины СТ (включая сопутствующий обсессивно-компульсивный синдром) на третьем-четвертом десятилетиях жизни.

Важное диагностическое значение имеет установление положительного семейного анамнеза, при этом следует обращать на наличие у родственников больного не только тиков, но и признаков обсессивно-компульсивного синдрома.

КТ и МРТ при синдроме Туретта обычно не выявляют каких-либо специфических отклонений. Хотя изменения ЭЭГ обнаруживаются у больных с СТ довольно часто (40-80%), они обычно имеют неспецифический характер. Чаще всего выявляется умеренное замедление электрической активности мозга, которое становится особенно заметным на фоне приема нейролептиков. Эпилептиформные изменения в виде пиков и острых волн ЭЭГ выявляет лишь у единичных больных. Исследование ЭЭГ с картированием и вызванных потенциалов обычно также не выявляет каких-либо специфических отклонений.

В то же время показано, что у больных старше 12 лет сохраняется высокая спектральная мощность медленноволновой активности (дельта-ритм) во фронтальных отведениях, свойственная детям более младшего возраста, что указывает на замедленное созревание передних отделов мозга. Данные ЭЭГ бывают особенно важны в дифференциальной диагностике СТ с эпилепсией.

При транскраниальной магнитной стимуляции выявляются признаки повышенной возбудимости моторной коры, связанные с недостаточностью внутрикоркового торможения, однако эта находка неспецифична и может выявляться при других гиперкинезах.

- Читать далее "Критерии синдрома Туретта. Гетерогенность синдрома Туретта."

Оглавление темы "Диагностика и лечение синдрома Туретта.":
1. Клиническая картина синдрома Туретта. Клиника синдрома Туретта.
2. Синдром нарушения внимания и гиперактивности. Аутоагрессивные действия при синдроме Туретта.
3. Расторможенное поведение при синдроме Туретта. Повышенная тревожность при синдроме Туретта.
4. Когнитивные нарушения при синдроме Туретта. Трудности при обучении больных с синдромом Туретта.
5. Течение и прогноз синдрома Туретта. Диагностика синдрома Туретта.
6. Критерии синдрома Туретта. Гетерогенность синдрома Туретта.
7. Оценка тяжести синдрома Туретта. Лечение синдрома Туретта.
8. Лечение тиков. Бензодиазепины в лечении тиков.
9. Адреномиметики в лечении тиков. Нейролептики в лечении тиков.
10. Тиаприд в лечении тиков. Пимозид, фторфеназин в лечении тиков.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: