Клиническая картина синдрома Туретта. Клиника синдрома Туретта.

Синдром Туретта, как правило, дебютирует с простых тиков в верхней половине тела, чаще всего с моргания и зажмуривания, реже с движений головой или плечами. Провоцирующим фактором, предшествующим первому появлению тиков, нередко бывает стресс, связанный с рождением брата или сестры, смертью родителя, конфликтами в семье, разводом, поступлением в школу. Иногда таким фактором становятся местный воспалительный процесс (конънктивит, аллергический ринит) или легкая травма головы, которые могут выполнять роль «локального триггера» у лиц со сформировавшейся предрасположенностью к тикам.

Однако чаще тики развиваются исподволь и нередко остаются незамеченными до тех пор, пока не возникнет ситуация, привлекающая к ребенку повышенное внимание (например, респираторная инфекция или повышенная умственная нагрузка) — и лишь тогда родители замечают, что ребенок непрерывно моргает либо продолжает шмыгать носом и покашливать (несмотря на то, что другие признаки инфекции давно регрессировали).

Первоначально тики носят преходящий характер, но затем становятся постоянными. У каждого больного имеется индивидуальный репертуар тиков, который со временем меняется: появляются новые тики, тогда как старые могут сохраняться или исчезать. На место морганий и гримасничанья часто приходят шмыганье носом и покашливание, а в более позднем возрасте — движения головы и плечами. В большинстве случаев по мере развития заболевания тики распространяются в ростально-каудальном направлении (лицо — шея — плечевой пояс — руки — туловище — ноги), но этот процесс может приостановиться на любом из этапов.

В результате почти у всех больных моторные тики вовлекают лицо и голову, у двух третей — руки и лишь у половины - туловище и ноги. Эта закономерность имеет определенное диагностическое значение, но наблюдается не во всех случаях. Таким образом, тики, начавшись как локальные, со временем становятся множественными (мультифокальными) или генерализованными.

синдром туретта

Одновременно происходит усложнение структуры тиков: к простым моторным тикам присоединяются вокальные и сложные моторные тики. Вокальные тики, как правило, появляются спустя 2—3 года после возникновения моторных (в среднем — в возрасте 9—10 лет), но у 5—15% больных простые вокальные тики (покашливание, хрюканье, шмыганье носом) отмечаются уже в дебюте заболевания. Сложные тики присоединяются позднее — в возрасте 11—12 лет. Императивный позыв к движению и способность волевым усилием сопротивляться ему начинают развиваться в среднем около 10-11 лет.

В структуре тиков у больных с синдромом Туретта обычно преобладают простые моторные тики. Из простых тиков чаще всего встречаются моргание и движения головой (70—80% больных), зажмуривание, наморщивание носа, вытягивание губ и пожимание плечами (40—50% больных). Подергивания в конечностях и сокращение мышц живота наблюдаются не более чем у трети больных. Сложные моторные тики обнаруживаются у 70% больных с СТ. Из числа сложных тиков чаще всего наблюдаются прикосновения к предметам, высовывание языка, кусание губ (20—25% больных). Рассматривание потолка и эхопраксия выявляются у 10—15% больных, копропраксия (воспроизведение неприличных жестов) — у 5—10% больных.

Самым частым вокальным тиком является покашливание (откашливание) — оно наблюдается у двух третей больных. Сопение, звуки «ах-ах» («ух-ух») и хмыканье встречается в 2 раза реже — у 20—30% больных, эхолалия — у 10—15%, палилалия — у 5—10% больных с СТ.

Копролалия — одно из наиболее тягостных для больных проявление синдрома Туретта, приводящее к их социальной изоляции и в прошлом считавшееся одним из основных диагностических критериев заболевания, отмечается лишь у небольшой части больных. К тому же у большинства из них она бывает легко выраженной. Частота копролалии зависит от культурных особенностей — в США копролалия встречается у 60% больных, в Дании — у 26% больных, в Японии — у 4% больных. По данным многоцентрового международного исследования, средняя частота копролалии составляет 14%. В российской популяции частота копролалии составляет 8—15%.

Сравнительные исследования показывают, что больные с копролалией чаще выкрикивают слова, отражающие сексуальные действия и расовые предрассудки, и отнесенные в данной культуре в данный момент времени к наиболее неприемлемым и подавляемым. Копролалия обычно возникает в довольно узком возрастном диапазоне (12—15 лет), а через несколько месяцев или лет спонтанно исчезает. Копроливают тики. При ОКС дисфункция фронтостриарных кругов приводит к рассогласованию между ожидаемым и реальным результатом, что рождает ощущение неправильности и незавершенности действия и влечет за собой потребность совершать защитные, корректирующие или замещающие действия.

В ряде исследований последнего десятилетия были выявлены существенные различия в феноменологии ОКС и его реакции на лечение у больных с СТ и «первичным (идиопатическим) обсессивно-компульсивным расстройством» (неврозом навязчивых состояний). Показано, что при СТ обсессии чаще характеризуются чувством незавершенности, стремлением к симметрии, строгому порядку и абсолютной точности. Соответственно компульсии при СТ чаще состоят в проверке и перепроверке действий, наведении порядка, навязчивых прикосновениях к тем или иным предметам, постукивании пальцами или потираний руками, навязчивом счете.

Кроме того, у больных с синдромом Туретта чаще отмечаются повторяющиеся агрессивные и аутоагрессивные мысли и образы, обсессии сексуального и религиозного содержания, навязчивые звуки, слова, мелодии, но в то же время существенно реже встречаются навязчивый страх перед загрязнением и навязчивое мытье рук, а также навязчивые предчувствия неблагополучия или болезни.

E.C.Miguel et al. (1997), проанализировав характер импульсов, побуждающих больных к компульсиям, обнаружил, что у больных с первичным обсессивно-компульсивным расстройством без тиков они чаще носят когнитивный характер (в виде навязчивых мыслей, идей, образов) или психовегетативный характер (сердцебиения, чувство нехватки воздуха, головокружение, дурнота и т.д.), тогда как при СТ эти импульсы чаще имеют сенсорный характер (ощущение внутреннего напряжения, общего или локального дискомфорта, облегчаемого при выполнении компульсии), что сближает их с тиками. В целом, обсессивно-компульсивная симптоматика при СТ в меньшей степени носит эгодистонический (субъективно неприятный, тягостный) характер, тогда как при первичном обсессивно-компульсивном расстройстве навязчивости в большей степени подвергаются когнитивной переработке и чаще сопровождаются тревогой, беспокойством или чувством вины.

В связи с этим больные с синдромом Туретта более спокойно относятся к навязчивым состояниям, стремясь лишь к максимально точному выполнению ритуала до тех пор пока у них не возникнет ощущение завершенности — что «вот теперь все выполнено правильно» («just right» no Leckman), разрешающего их внутреннее напряжение. Кроме того, ОКС у больных СТ развивается раньше, в большей степени вовлекает лиц мужского пола и более резистентен к действию серотонинергических антидепрессантов. В связи с этим ОКС у больных с СТ в последние годы рассматривается как отдельная форма обсессивно-компульсивного расстройства.

Предполагают, что нейрохимический субстрат обсессивно-компульсивного синдрома при синдроме Туретта заключается в дисбалансе дофаминергической и серотонинергической систем, возможно, на уровне вентрального стриатума. Сочетанное применение ингибиторов обратного захвата серотонина и нейролептиков позволяет восстановить баланс серотонинергической и дофаминергической передачи и является наиболее эффективным способом лечения обсессивно-компульсивного синдрома при СТ. Характерная для СТ избыточная активность дофаминергических путей, играющих важную роль в системе положительного подкрепления, может видоизменять природу навязчивых состояний, уменьшая их эгодистонический характер.

- Читать далее "Синдром нарушения внимания и гиперактивности. Аутоагрессивные действия при синдроме Туретта."

Оглавление темы "Диагностика и лечение синдрома Туретта.":
1. Клиническая картина синдрома Туретта. Клиника синдрома Туретта.
2. Синдром нарушения внимания и гиперактивности. Аутоагрессивные действия при синдроме Туретта.
3. Расторможенное поведение при синдроме Туретта. Повышенная тревожность при синдроме Туретта.
4. Когнитивные нарушения при синдроме Туретта. Трудности при обучении больных с синдромом Туретта.
5. Течение и прогноз синдрома Туретта. Диагностика синдрома Туретта.
6. Критерии синдрома Туретта. Гетерогенность синдрома Туретта.
7. Оценка тяжести синдрома Туретта. Лечение синдрома Туретта.
8. Лечение тиков. Бензодиазепины в лечении тиков.
9. Адреномиметики в лечении тиков. Нейролептики в лечении тиков.
10. Тиаприд в лечении тиков. Пимозид, фторфеназин в лечении тиков.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: