Классификация дистоний. Первичная и вторичная дистония.

По локализации гиперкинеза можно выделить три основных варианта фокальных дистонии: краниальная дистония, аксиальная дистония, дистония в конечностях.

К краниальной дистонии относятся:
— блефароспазм,
— окулогирная дистония,
— дистонический тризм,
— оромандибулярная дистония,
— дистонический спазм круговой мышцы рта. К аксиальной дистонии следует отнести:
— ларингеальную дистонию (спастическую дисфонию),
— фарингеальную дистонию (спастическую дисфагию),
— цервикальную дистонию (спастическую кривошею),
— дистонию мышц разгибателей спины (дистонический гиперлордоз, «поза павлина»),
— дистонический сколиоз, -дистонический спазм мышц брюшного пресса («танец живота»),
- дистонический спазм мышц тазового пояса (по аналогии с тортиколлисом этот синдром назван тортипельвисом).

классификация дистоний

К дистонии конечностей относят:
— брахиальную дистонию,
— круральную дистонию.

Дистонические спазмы в проксимальных отделах руки или ноги рекомендуют называть торсионным спазмом. Дистонические синдромы в дистальных отделах руки делят на две клинические разновидности — писчий спазм и атетоид. Дистония в стопе может проявляться либо подошвенным сгибанием, когда стопа «вытягивается», приобретая формы «стопы балерины», либо другими патологическими движениями (подошвенное сгибание пальцев стопы или переразгибание большого пальца, подворачивание стопы внутрь, другие переходящие или стойкие постуральные деформации или их комбинации).

Помимо описания клинических особенностей дистонического синдрома не менее важным является уточнение его этиологии. Эта задача решается не только с учетом клинической картины дистонии, но и на основании анализа ее «синдромального окружения» и данных параклинического исследования.

Существуют различные этиологические классификации дистонии, однако все современные классификации выделяют первичные и вторичные формы дистонии. В настоящее время известно более 30 заболеваний, в клинической картине которых может встретиться дистонический синдром. Подавляющее большинство из них относится к редким.

Первичная (идиопатическая) дистония — это дистония, которая является единственным проявлением болезни. Она может быть наследственной и спорадической. Первичная (идиопатическая) дистония выявляется в 70—80% случаев данного гиперкинеза. При этом фокальные дистонии представляют собой самую распространенную форму идиопатической дистонии.

Абсолютное большинство случаев идиопатических фокальных дистонии являются спорадическими, и их этиология остается не вполне понятной. Однако есть основания предполагать определенную роль генетических факторов в их развитии, поскольку в литературе описаны единичные семьи с аутосомно-доминантным типом передачи различных фокальных форм дистонии.

В одной из таких больших семей ген заболевания был картирован на коротком плече хромосомы 18. В современной номенклатуре данный хромосомный локус имеет обозначение DYT7.

Вторичная дистония наблюдается при других заболеваниях и повреждениях нервной системы и обычно сопровождается иными неврологическими нарушениями (зрительными, пирамидными, мозжечковыми расстройствами, деменцией и т.д.). В клинической практике вторичная (симптоматическая) дистония встречается значительно реже.

У детей наиболее частыми причинами вторичной дистонии являются детский церебральный паралич, гепатолентикулярная дегенерация и другие наследственные метаболические заболевания ЦНС. У взрослых вторичная фокальная дистония чаще бывает результатом инфаркта мозга, опухоли, дегенеративных процессов, побочного действия лекарственных средств.

Следует упомянуть и так называемые редуцированные формы (formes frustes) дистонии писчего спазма или спастической кривошеи при эссенциальном треморе, а также преходящие или минимально выраженные дистонические феномены на фоне других четко выраженных дистонических синдромов (например, минимальная кривошея, писчий спазм или дистония стопы на фоне выраженной краниальной дистонии).

Эти формы дистонии имеют либо обратимый характер, либо характеризуются стертыми, неразвернутыми проявлениями, уступающими по своей выраженности ведущему экстрапирамидному синдрому. Как правило, они не прогрессируют и имеют благоприятное течение.

- Читать далее "Краниальная дистония. Эпидемиология краниальной дистонии."

Оглавление темы "Дистония.":
1. Дистония. Характеристика и признаки дистоний.
2. Признаки дистонического синдрома. Виды дистоний.
3. Классификация дистоний. Первичная и вторичная дистония.
4. Краниальная дистония. Эпидемиология краниальной дистонии.
5. Признаки краниальной дистонии. Проявления краниальной дистонии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: