Признаки дистонического синдрома. Виды дистоний.

Выраженность дистонического синдрома зависит от эмоционального состояния пациента. Это подтверждают не только самонаблюдения больных, но и возможность добиться переходящего регресса дистонического гиперкинеза в процессе гипнотического внушения или амитал-натриевого растормаживания (в процессе наркопсихотерапии).

Другим ярким проявлением динамичности дистонии является феномен корригирующих жестов. Наиболее демонстративны корригирующие жесты при цервикальной дистонии, когда простое изменение положения руки в пространстве приводит к восстановлению нормального положения головы. Этот феномен раньше расценивался как «трюк», с помощью которого врач отвлекает внимание больного и обнажает тем самым психогенную природу гиперкинеза.
Сегодня же наличие корригирующих жестов считается характерным признаком дистонии, хотя механизмы этого феномена до сих пор остаются неясными.

Наконец, наиболее впечатляющим проявлением динамичности дистонии, по-видимому, может служить феномен парадоксальных кинезий. Парадоксальные кинезии наблюдаются только при двух неврологических синдромах — паркинсонизме и дистонии. Но при паркинсонизме парадоксальные кинезий почти всегда являются результатом аффективной реакции больного, тогда как дистонические парадоксальные кинезий — всегда результат смены действия, изменения позы или двигательного стереотипа.

Под нашим наблюдением находилась, например, больная, у которой грубый туловищный гиперкинез, вызывающий тяжелую дисбазию, исчезал, как только она одевала коньки и выходила на лед. Большое разнообразие парадоксальных кинезий можно обнаружить у больных блефароспазмом: последний нередко исчезает, когда пациент, например, курит, сосет конфету, грызет семечки, разговаривает, смеется или плачет.

дистонии

Некоторые больные не могут без затруднений говорить, но способны петь, другие (при генерализованной дистонии) не могут ходить, но могут бежать, танцевать, заниматься гимнастикой и т.д. Подобных примеров можно было бы привести очень много. Все они подтверждают одну и ту же закономерность: дистоническии гиперкинез может наблюдаться при одних движениях и позах и не проявляться в других.

Таким образом, одни и те же мышцы в зависимости от постуральной программы, которую они реализуют, могут либо функционировать нормально, либо вовлекаются в дистоническии спазм. Этой зависимости от позы мы также придаем важное диагностическое значение и нередко предлагаем больному принимать необычные позы или совершать непривычные движения. В неясных случаях с помощью указанного приема стертые симптомы можно превратить в весьма демонстративные, атипичные — в типично дистонические.

При цервикальной дистонии можно наблюдать еще один, довольно редкий и непривычный для невролога, феномен, проявляющийся инверсией ротации головы. Встречаются единичные случаи, когда длительно существующая кривошея меняет направление ротации на прямо противоположное (например, правосторонний тортиколлис превращается в стойкий левосторонний, и наоборот).

Для дистонии не только характерно синдромальное многообразие вообще, но даже у одного и того же больного можно наблюдать полную и иногда неоднократную смену разных дистонических синдромов (например, дистония стоп может сменяться спастической кривошеей и т.п.).

Завершая характеристику динамичности дистонии, целесообразно подчеркнуть, что вышеупомянутые проявления динамичности могут быть выявлены только при активном расспросе и тщательном наблюдении за больным. Поскольку все другие, внешне похожие или напоминающие дистонию, неврологические синдромы (например, недистонический блефароспазм, вертебро-генная или миогенная кривошея, психогенные синдромы и т.д.) не обладают такой динамичностью, клиническому распознаванию последней мы придаем решающее значение в диагностике дистонии.

Дистонические спазмы могут вовлекать как отдельные поперечно-полосатые мышцы, так и их сочетания — соответственно дистония может иметь различную степень генерализации. Предложено несколько классификаций дистонии, учитывающих степень ее генерализации и характер распределения. На сегодняшний день наибольшей популярностью пользуется классификация S.Fahn и C.D.Marsden (1987), согласно которой выделяют: 1) фокальную дистонию, 2) сегментарную дистонию, 3) гемидистонию, 4) генерализованную дистонию, 5) мультифокальную дистонию.

Под фокальной дистопией понимают такой вариант гиперкинеза, который наблюдается в каком-либо одном регионе тела (голова, шея, грудной или поясничный отделы, рука, нога).

При сегментальной дистонии гиперкинез вовлекает два рядом расположенных (смежные) сегмента тела, например, голову и шею (краниоцервикальная дистония), шею и руку (спастическая кривошея и торсионный спазм мышц плеча), люмбосакральный отдел и ногу (тортипельвис и круральная дистония).

Гемидистония — гиперкинез, вовлекающей мышцы одной половины тела, чаще всего одноименных руки и ноги (редко вовлекается и одноименная половина лица). Гемидистония — важный для врача знак, который свидетельствует о симптоматической (вторичной) природе дистонии и побуждает к уточнению природы поражения контралатерального полушария.

Мультифокальная дистония отражает такое распределение дистонических синдромов, когда они наблюдаются в двух и более областях тела, не смежных друг другу (например, блефароспазм и дистония стопы, оромандибулярная дистония и писчий спазм).

Между фокальными и генерализованными формами дистонии могут быть различные отношения. Фокальная дистония может быть самостоятельным дистоническим синдромом, который никогда не генерализуется, либо первым этапом болезни, за которым следует стадия распространения дистонии на другие части тела вплоть до полной генерализации (при генерализованной торсионной дистонии). Связь между фокальными и генерализованными формами дистонии зависит от возраста: чем в более старшем возрасте дебютирует дистония, тем менее вероятна ее последующая генерализация.

Появление спастической кривошеи у ребенка почти всегда предвещает формирование генерализованной торсионной дистонии. Спастическая кривошея в зрелом возрасте обычно не способна к генерализации. Очень редкие исключения из этого правила лишь подтверждают указанную закономерность. Среди нескольких сот больных с краниальной дистонией мы наблюдали лишь 3-х пациентов, у которых гиперкинез вышел за пределы лица и наблюдался в верхних и нижних конечностях.

- Читать далее "Классификация дистоний. Первичная и вторичная дистония."

Оглавление темы "Дистония.":
1. Дистония. Характеристика и признаки дистоний.
2. Признаки дистонического синдрома. Виды дистоний.
3. Классификация дистоний. Первичная и вторичная дистония.
4. Краниальная дистония. Эпидемиология краниальной дистонии.
5. Признаки краниальной дистонии. Проявления краниальной дистонии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: