Признаки краниальной дистонии. Проявления краниальной дистонии.

При краниальной дистонии типичные дистонические феномены находят в других зонах (за пределами лица) у 30—78% больных. Часто встречаются писчий спазм, другие дистонические синдромы в мышцах рук и (реже) стоп, антеро-, ретро- или тортиколлис, дистония гортани и глотки. Эти дистонические синдромы имеют стертый характер и по своей выраженности редко способны «конкурировать» с блефароспазмом или оромандибулярной дистонией, уступая последним по тяжести проявлений и выявляясь лишь при специальном углубленном осмотре или в анамнезе.

Постурально-кинетический тремор, напоминающий эссенциальный, встречается у больных с блефароспазмом (так же как с цервикальной и любой другой дистонией) значительно чаще, чем в среднем по популяции.

Эмоционально-личностные расстройства характерны для пациентов с краниальной дистонией еще в большей степени, чем для больных цервикальной дистонией. По данным литературы, примерно у 20% больных дебюту блефароспазма предшествуют те или иные психические расстройства, характеризующие преморбидное состояние психической сферы у этих лиц. Стойкий выраженный блефароспазм дезадаптирует больных, приводя к формированию реактивных тревожных и депрессивно-ипохондрических расстройств.

Блефароспазм с описанной выше клинической картиной, появившись у больного зрелого возраста, в отсутствие другой неврологической симптоматики, как правило, свидетельствует об идиопатической краниальной дистонии (эссенциальном блефароспазме). Так называемый симптоматический блефароспазм, описанный при сосудистых, воспалительных, травматических и других заболеваниях, встречается несравненно реже и легко распознается по сопутствующей неврологической симптоматике. Особенно часто приходится дифференцировать краниальную дистонию (блефароспазм или сочетание блефароспазма с оромандибулярной дистонией) с нейролептической краниальной дистонией.

краниальная дистония

Предложена фармакологическая проба для дифференциации этих внешне схожих состояний: введение физистигмина усиливает проявления идиопатической дистонии, но уменьшает выраженность нейролептического синдрома. Блефароспазм в картине острой дистонической реакции, возникающей в ответ на введение нейролептика, редко вызывает диагностические затруднения, так как обычно сопровождается другими лицевыми гиперкинезами (окулогирные крилы, оральные гиперкинезы) и нелицевыми гиперкинезами (спастическая кривошея и др.) и быстро проходит в течение нескольких дней при прекращении введения нейролептика.

Нередко встречаются пациенты с дистоническим блефароспазмом, требующим проведения дифференциального диагноза с заболеванием глаз, миастенией (больные блефароспазмом очень часто формулируют свои основные жалобы как «опускание век»), психогенным блефароспазмом, лицевой миокимией. Кроме того, блефароспазм приходится дифференцировать с синдромом «апраксии открывания глаз», тетанией, постпаралитической контрактурой мимических мышц, тиками и лицевым гемиспазмом (в случае одностороннего блефароспазма).

Другие редкие ситуации (блефароспазм при миотонии, при некоторых коматозных состояниях, при паркинсонизме и т.д.) не имеют такого практического значения в дифференциальном диагнозе по сравнению с теми основными формами блефароспазма, которые упомянуты выше.

При редко встречающемся одностороннем или резко асимметричном дистоническом блефароспазме бывает труден дифференциальный диагноз с лицевым гемиспазмом, при котором гиперкинез первоначально может вовлекать круговую мышцу глаза. Лишь по мере развития заболевания в гемиспазм начинают вовлекаться другие мышцы, иннервируемые лицевым нервом. Общим при этих разных заболеваниях (краниальная дистония — заболевание экстрапирамидной системы, лицевой гемиспазм — результат частичной компрессии периферического ствола лицевого нерва) является феномен блефароспазма, которому при краниальной дистонии свойственна динамичность (наличие корригирующих жестов, парадоксальных кинезий, улучшение после сна и т.д.), тогда как при лицевом гемиспазме динамичность гиперкинеза сведена к минимуму.

Лицевой гемиспазм может даже сохраняться во сне, хотя эмоциональные и механические стимулы (произвольное зажмуривание, жевание, речь, оскал, произвольный тризм и т.д.) могут иногда усилить или спровоцировать пароксизм гемиспазма. Указанные признаки позволяют поставить правильный диагноз и в другой диагностически трудной ситуации — при редко встречающемся двустороннем лицевом гемиспазме.

Оромандибулярную дистонию следует дифференцировать со спонтанными орофациальными дискинезиями у пожилых, клинически напоминающими позднюю дискинезию, но не связанными с приемом нейролептиков.

- Вернуться в оглавление раздела "неврология"

Оглавление темы "Дистония.":
1. Дистония. Характеристика и признаки дистоний.
2. Признаки дистонического синдрома. Виды дистоний.
3. Классификация дистоний. Первичная и вторичная дистония.
4. Краниальная дистония. Эпидемиология краниальной дистонии.
5. Признаки краниальной дистонии. Проявления краниальной дистонии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: