Дистония — одна из разновидностей гиперкинетических расстройств с весьма специфическими двигательными проявлениями. Она представляет собой чрезвычайно многоликий клинический симптокомплекс, который может вовлекать любые поперечно-полосатые мышцы и иметь различную степень генерализации.

В связи с чрезвычайной вариабельностью и многообразием клинических проявлений для дистонии трудно найти точное определение. В предложенных дефинициях обычно подчеркивают две характерные феноменологические особенности дистонии:

1) повышение мышечного тонуса в отдельных мышцах;
2) формирование патологических (дистонических) поз.

Однако ни то, ни другое нельзя назвать патогномоничным для дистонии. Встречаются, например, больные со спастической кривошеей без ротации или наклона головы («спастическая кривошея без кривошеи»). Трудно говорить о патологической позе при блефароспазме и т.д.

Если же в основу определения брать не внешний двигательный рисунок, а патогенез дистонии, то тогда ее можно определить как постуральное расстройство, связанное с поражением экстрапирамидной системы.

Поскольку дистония не имеет каких-либо специфических патоморфологических, биохимических, электрофизиологических и других диагностических маркеров, ее диагностика осуществляется преимущественно клинически, но строится на несколько иных принципах, чем идентификация других экстрапирамидных синдромов.

Во-первых, успешная диагностика дистонического синдрома требует от врача знания того, как дистония проявляется в разных регионах тела (лицо, гортань, шея, туловище, проксимальные и дистальные отделы рук и ног). Двигательный рисунок дистонии в этих регионах тела совсем не похож друг на друга.

Блефароспазм мало чем напоминает писчий спазм, а спастическая дисфония весьма отлична по двигательному рисунку от спастической кривошеи. Поэтому у начинающего врача закономерно возникает вопрос: на каком основании все эти столь непохожие друг на друга гиперкинезы называют дистонией.

Отвечая на этот вопрос, укажем второй принцип диагностики дистонии: независимо от двигательного рисунка, дистония отличается от других гиперкинезов прежде всего уникальной динамичностью, выявление которой имеет важное диагностическое значение.

Под динамичностью следует понимать способность к трансформации, усилению, ослаблению или прекращению гиперкинеза под влиянием разнообразных эндогенных и экзогенных факторов. Прежде всего динамичность проявляется в тесной связи гиперкинеза с движением. Поначалу дистонический гиперкинез проявляется только при определенных движениях (дистония действия).

Ярким примером может служить писчий спазм, при котором, строго говоря, дистония вовлекает не столько определенные мышцы, сколько определенное действие, а именно письмо. Другие движения, осуществляемые теми же мышцами, осуществляются нормально.

Другим проявлением динамичности дистонии является ее зависимость от позы. Для дистонии характерно преимущественное вовлечение мышц, обеспечивающих поддержание определенной позы тела и его частей в пространстве. Дистония выражается прежде всего в формировании патологических поз. Так, преимущественное вовлечение антифавитационных мышц (разгибателей спины) приводит к развитию типичного гиперлордоза («поза павлина»).

Пожалуй, не существует другого гиперкинеза, столь интимно связанного с постуральными механизмами. В положении лежа, когда в основном выключаются антигравитационные мышцы, дистонический гиперкинез может уменьшаться или исчезать. Напротив, во время произвольных движений, требующих включения механизмов постуральной регуляции, появляются патологические позы в тех или иных частях тела. Эта закономерность настолько характерна для дистонии, что можно сделать смелое допущение, что в условиях космической невесомости, где отсутствует гравитация, больные дистонией в значительной степени или полностью освободятся от гиперкинеза.

Важным аспектом динамичности дистонии является также феномен суточных флуктуации. Мы придаем важное диагностическое значение такому свойству дистонии, как уменьшение ее выраженности или даже полное прекращение гиперкинеза после ночного сна. Этот феномен можно наблюдать при разных формах дистонии, но особенно он выражен у больных блефароспазмом и оромандибулярной дистонией.

Для многих форм фокальной дистонии (особенно краниальной) весьма характерен курирующий эффект алкоголя (и некоторых наркотиков), о чем также иногда полезно помнить при дифференциальной диагностике дистонического синдрома.

- Читать далее "Признаки дистонического синдрома. Виды дистоний."