Краниальная дистония. Эпидемиология краниальной дистонии.

Краниальная дистония (син. лицевой параспазм, синдром Мейжа, синдром блефароспазма и оромандибулярной дистонии, синдром Брейгеля) характеризуется вовлечением мышц головы. Гиперкинез может вовлекать круговую мышцу глаз, что приводит к развитию блефароспазма, либо мышцы рта и нижней челюсти (оромандибулярная дистония). Нередко наблюдается комбинация блефароспазма и оромандибулярной дистонии.

При последующем прогрессировании гиперкинез изредка выходит за пределы лица, вовлекая мышцы рук и даже ног.
Краниальная дистония чаще всего возникает у лиц зрелого возраста, на 5—6-ом десятилетии жизни. Начало в детском возрасте встречается исключительно редко. Женщины болеют примерно в 2 раза чаще мужчин. Краниальная дистония начинается исподволь, медленно прогрессирует в течение 2—3 лет, после чего приобретает упорное стационарное течение. Примерно у 10% пациентов наблюдаются непродолжительные ремиссии. Многолетние ремиссии отмечаются исключительно редко.

Как правило, болезнь начинается с блефароспазма, и лишь спустя несколько лет присоединяется дистония мышц орального полюса. Однако промежуток времени между появлением блефароспазма и началом оромандибулярной дистонии иногда может увеличиваться до 10 и даже 20 лет. В связи с этим блефароспазм правомерно рассматривать и как стадию, и как форму краниальной дистонии (эссенциальный блефароспазм). Гораздо реже болезнь начинается с нижней половины лица. В этом случае, как правило, блефароспазм в дальнейшем не присоединяется.

В типичных случаях блефароспазм начинается с учащенного моргания, к которому постепенно присоединяются тонические спазмы круговой мышцы глаза с зажмуриванием. Постепенно зажмуривание становится все более интенсивным и резким — так, что преодолеть его больной оказывается не в состоянии даже своими пальцами. Сильный блефароспазм может сопровождаться гиперемией лица, диспноэ, натуживанием, движениями рук, свидетельствующими о безуспешных попытках пациента преодолеть блефароспазм.

краниальная дистония

Для блефароспазма характерны корригирующие жесты (особенно на ранних стадиях болезни) и парадоксальные кинезии, отличающиеся большим разнообразием. Блефароспазм способен прекращаться при определенной деятельности, чаще всего во время тех или иных движений ртом (разговор, жевание, сосание, курение и т.д.), после ночного сна, приема алкоголя, в темноте, при прикрывании одного глаза и, особенно, обоих глаз.

Как и все другие дистонические гиперкинезы, блефароспазм зависит от особенностей постуральной иннервации: практически всегда можно найти такие позы и положения глазных яблок, в которых блефароспазм прекращается. Обычно он уменьшается или полностью исчезает при крайних отведениях глазных яблок во время следящих движений. Больные отмечают облегчение при полуопущенных веках (например, при письме, стирке, вязании). Блефароспазм прекращается во время гипнотических внушений, алгогольного, наркотического или амитал-натриевого воздействия.

Гиперкинез нередко уменьшается в положении сидя и, как правило, затихает в положении лежа, что типично в той или иной степени для всех форм дистонии. Наибольшее провоцирующее воздействие на блефароспазм оказывает солнечный свет, яркий белый снег или просто ходьба по улице. Эмоциональные реакции могут оказывать неоднозначное влияние на выраженность блефароспазма, либо усиливая его проявления, либо (реже) времененно устраняя его (например, во время посещения врача).

В 20% случаев блефароспазм первоначально бывает односторонним или асимметричным. Иногда, несмотря на двусторонность блефароспазма, больные утверждают, что у них зажмуривается только один глаз. Исключительно редко блефароспазм остается односторонним при многолетнем наблюдении.

Блефароспазм оказывает выраженное стрессогенное воздействие и при прогрессировании заболевания вызывает серьезную дезадаптацию. Две трети больных с тяжелой степенью блефароспазма становятся функционально слепыми.

При присоединении оромандибулярной дистонии в гиперкинез вовлекаются круговая мышца рта, мышцы языка, диафрагмы рта, щек, жевательные, шейные и даже дыхательные мышцы (больной в таких случаях говорит, что «перехватывает дыхание» и иногда появляются короткие эпизоды диспноэ, синхронные с блефа-роспазмом). Вовлечение шейной мускулатуры может проявляться сгибанием головы вперед (антероколлис) вследствие синхронного сокращения кивательных мышц во время блефароспазма. Но следует учитывать, что целый ряд движений лица, туловища и конечностей у таких больных имеют произвольный характер и отражают активные попытки больного противодействовать блефароспазму.

Оромандибулярная дистония нередко носит асимметричный характер и сопровождается затруднениями глотания, жевания и артикуляции (спастическая дисфония и дисфагия).

- Читать далее "Признаки краниальной дистонии. Проявления краниальной дистонии."

Оглавление темы "Дистония.":
1. Дистония. Характеристика и признаки дистоний.
2. Признаки дистонического синдрома. Виды дистоний.
3. Классификация дистоний. Первичная и вторичная дистония.
4. Краниальная дистония. Эпидемиология краниальной дистонии.
5. Признаки краниальной дистонии. Проявления краниальной дистонии.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: