Имеются сообщения о нескольких семьях, в которых наследственные аномалии проводящей системы сердца как будто бы обусловлены мутациями единичных генов. В числе нарушений, предположительно наследуемых аутосомно-доминантно: блокады правой ножки атриовентрикулярного пучка (пучка Гиса) [Cornbrink et al.], изолированная полная блокада правой ножки пучка Гиса [Esscher et al.] и полная сердечная блокада [Gazes et al.].

В эту же категорию следует включить наследуемый аутосомно-доминантно дефект межпредсердной перегородки (типа овального отверстия) с удлинением времени атриовентрикулярного проведения [Bizzaro, Pease et al.].

Кроме того, многочисленные сообщения о сибсах с нарушением проведения указывают на существование аутосомно-рецессивной формы [Verel, Chandrasekhar, Husson et al.]. Существование менделирующих нарушений системы проведения не вызывает сомнений. Они могут быть результатом либо:
1) аномалий развития системы как таковой, либо
2) вторичного действия на систему нарушенных кровоснабжения или иннервации.

В то же время широкая распространенность и выраженная гетерогенность нарушений проведения затрудняют в большинстве случаев генетический анализ.

Акушерские аспекты. Имеются косвенные данные о том, что нарушение сердечной проводимости в отсутствие пороков развития не часто служит причиной смерти матери. Hibbard проанализировал 77 случаев смерти матери, отнесенных на счет заболеваний сердца, которые зарегистрированы на 3 194 000 родов в Калифорнии за 9-летний период.

Из этих 77 умерших женщин у 2 была желудочковая аритмия, «идопатическая» по происхождению. Однако нарушения проведения во время беременности не являются редкостью. В большинстве случев подобные расстройства минимальны и самоограниченны [Ueland]. Тем не менее в определенных ситуациях аритмии могут представлять угрозу для жизни, особенно фибрилляция предсердий.

Применявшаяся в подобных случаях кардиоверсия не оказывала сколько-нибудь заметного неблагоприятного влияния на плод [Schroeder, Harrison]. Ueland применял во время беременности также хинидин и не отметил никаких неприятных последствий. При наличии нарушений проводимости сердца у других членов семьи и мать, и новорожденного необходимо тщательно обследовать с тем, чтобы выявить аналогичные отклонения, если таковые имеются.

Наконец, Harris сообщил о полной блокаде сердца у плода в III триместре внутриутробного развития. Новейшие методы электрокардиографического и фонокардиографического исследования плода позволяют надеяться на повышение надежности выявления нарушений проводимости антенатально.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Синдром гипоплазии левого сердца при беременности"

1. Несовместимость плода и матери по редким антигенам крови
2. Частота врожденных пороков сердца (ВПС)
3. Влияние возраста матери на частоту врожденных пороков сердца (ВПС) у плода
4. Материнская смертность от врожденных пороков сердца (ВПС)
5. Течение беременности при врожденных пороках сердца (ВПС) у матери
6. Хромосомные аномалии c врожденными пороками сердца (ВПС) при беременности
7. Генные аномалии c врожденными пороками сердца (ВПС) при беременности
8. Патология проводящей системы сердца при беременности
9. Синдром гипоплазии левого сердца при беременности
10. Врожденный порок сердца, сцепленный с Х-хромосомой при беременности