В 1958 г. Noonan и Nadar, описывая детей с обструктивным поражением левой половины сердца, гипоплазией левого желудочка и гипертрофией правого, предложили термин синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС). Синдром варьирует от рудиментарной структуры левого желудочка, сочетающейся с атрезией митрального и аортального клапанов, до самой легкой формы, характеризующейся гипоплазией дуги аорты и лишь относительным недоразвитием левого желудочка.
При полном синдроме смертность по-прежнему достигает 100% вне зависимости от предпринимаемого или не предпринимаемого хирургического лечения.

а. Генетика. В каталоге McKusick синдром гипоплазии левого сердца все еще отнесен к аутосомно-рецессивным нарушениям, хотя к тому времени было немало фактов, свидетельствующих о его полигенном — мультифакториальном наследовании. В 1971 г. Schokier описал 5 неродственных друг другу семей из Cackamrebana, в которых в сумме было 13 пораженных.

Родители в 3 родословных состояли в кровном родстве друг с другом. На первый взгляд СГЛС наследовался аутосомно-рецессивно. В последующем, однако, Holmes и сотр. сообщили, что наследование синдрома гипоплазии левого сердца (СГЛС) наиболее соответствует полигенному — мультифакториальному типу. В процессе катамнестического исследования Brownell и Shokier подвергли анализу семьи 64 пробандов с синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС) и определили, что риск повторного поражения сибсов пробандов составляет 2%, что согласуется с гипотезой полигенного наследования.
Тем не менее, по мнению McKusick, нельзя полностью исключить и существование подгруппы с аутосомно-рецессивным наследованием.

б. Акушерские аспекты. Индивидуумы с синдромом гипоплазии левого сердца (СГЛС) обычно умирают в период новорожденности, поэтому случаи беременности у пораженных женщин неизвестны. Пренатальный диагноз в принципе можно поставить с помощью исследования сердца плода ультразвуком.

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Врожденный порок сердца, сцепленный с Х-хромосомой при беременности"

1. Несовместимость плода и матери по редким антигенам крови
2. Частота врожденных пороков сердца (ВПС)
3. Влияние возраста матери на частоту врожденных пороков сердца (ВПС) у плода
4. Материнская смертность от врожденных пороков сердца (ВПС)
5. Течение беременности при врожденных пороках сердца (ВПС) у матери
6. Хромосомные аномалии c врожденными пороками сердца (ВПС) при беременности
7. Генные аномалии c врожденными пороками сердца (ВПС) при беременности
8. Патология проводящей системы сердца при беременности
9. Синдром гипоплазии левого сердца при беременности
10. Врожденный порок сердца, сцепленный с Х-хромосомой при беременности