Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) - причины, эпидемиология, клиника

Причины, эпидемиология ювенильного дерматомиозита:
• Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) — редкое заболевание, представляющее собой воспалительную васкулопатию с преимущественным вовлечением кожи и мышц, возможно полиорганное поражение.
• В ряде случаев признаки поражения мышц отсутствуют (так называемый дерматомиозит без миозита).
• Существует два пика заболеваемости: вдетском (5—10 лет) и зрелом (45—55 лет) возрасте.
• Распространенность составляет от 2 до 7 случаев на 1 млн детей в год.
• Среди детей допубертатного возраста половые различия частоты заболевания отсутствуют; среди взрослых чаще болеют лица женского пола (приблизительно 10:1).
• Приблизительно в 10—20 % случаев ЮДМ сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани.
• У взрослых пациентов дерматомиозит часто указывает на наличие ракового заболевания, однако у детей данные относительно связи между ними отсутствуют.
• Этиология и патогенез ЮДМ плохо изучены, предполагают, что заболевание является аутоиммунным, возможно наличие наследственной (генетической) предрасположенности.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита

Кожные проявления ювенильного дерматомиозита:
• Для ювенильного дерматомиозита характерно наличие патогномоничных изменений кожи, тяжесть которых варьирует в широких пределах.
• Наблюдается розово-фиолетовое окрашивание и отек век и кожи на скулах.
• Часто наблюдается повышенная фоточувствительность.
• Симптом и папулы Готтрона: розово-красные пятна (симптом Готтрона) или лихеноидные папулы с плоской верхушкой (папулы Готтрона), которые наиболее часто располагаются над проксимальными межфаланговыми и пястно-фаланговыми суставами, реже — над дистальными межфаланговыми суставами:
- Возможно шелушение.
- Иногда сыпь располагается симметрично на разгибательных поверхностях конечностей (на локтях, коленях) и напоминает очаги псориаза.

• Расширение капилляров (телеангиэктазии) проксимальных складок ногтей (для выявления этого симптома требуется офтальмоскоп или дерматоскоп).

• Кальциноз кожи: отложения кальция в коже имеют вид плотных папул или узлов различного размера, которые обычно располагаются над коленными и локтевыми суставами:
- Чаще встречается у детей, чем у взрослых пациентов.
- Как правило, кальцификаты образуются на поздних стадиях, в начале заболевания обнаруживаются редко.
- В редких случаях присоединяется вторичная инфекция.
- При значительной выраженности может приводить к инвалидизации.
- По-видимому, выраженность кальциноза кожи зависит от активности воспалительного процесса и взаимосвязана с тяжестью заболевания в целом.
- При раннем интенсивном лечении заболевания кальциноз кожи встречается реже.

• При тяжелом течении ювенильного дерматомиозита могут наблюдаться распространенные отеки.
• При длительном течении заболевания у пациента могут одновременно присутствовать различные кожные изменения (например, атрофия, телеангиэктазии, гипопигментация и гиперпигментация одного и того же участка кожи), кожа часто приобретает отчетливый фиолетовый оттенок.
• Могут образовываться единичные или многочисленные язвы, предполагают, что распространенное изъязвление кожи служит показателем неблагоприятного исхода заболевания.
• Очаги воспаления на волосистой части головы с рубцовой или нерубцовой алопецией.
• Изредка присутствует липоатрофия в сочетании с панникулитом.

ювенильный дерматомиозит

Системные проявления ювенильного дерматомиозита:
• Слабость симметричных проксимальных мышц конечностей возникает одновременно или позже появления симптомов со стороны кожи:
- Как правило, вовлекаются передняя группа мышц шеи и мышцы поясов верхних и нижних конечностей.
- Пациентам трудно подниматься по лестнице, поднимать руки при расчесывании, вставать из положения сидя.
- Слабость мышц иногда сопровождается болью в мышцах или их повышенной чувствительностью при пальпации.

• При вовлечении поперечнополосатых мышц зева, глотки и гортани отмечается дисфагия, дисфония, поперхивание и гнусавость голоса.
• При тяжелом течении заболевания в патологический процесс могут вовлекаться мышцы, участвующие в акте дыхания, что приводит к рестриктивному заболеванию легких.
• Артериит иногда вызывает миокардит, перикардит, изъязвление слизистой оболочки ЖКТ и микрогематурии.
• У большинства пациентов наблюдаются общая слабость и повышенная утомляемость.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

• Специфичного метода диагностики ювенильного дерматомиозита не существует.
• Предварительный диагноз устанавливают клинически, на основании обнаружения патогномоничных изменений со стороны кожи в сочетании со слабостью проксимальных мышц конечностей.
• В пользу ювенильного дерматомиозита свидетельствуют:

- Повышение активности ферментов мышечного происхождения:
а) креатинфосфокиназы;
б) альдолазы;
в) аспартатаминотрансферазы и лактатдегидрогеназы (активность которых в крови также повышается из-за высвобождения этих ферментов из поврежденных мышечных клеток);
г) аланинаминотрансферазы.

- Характерные гистологические изменения, обнаруживаемые при исследовании биоптатов кожи (атрофия эпидермиса, воспалительные изменения базального слоя эпидермиса, отложения муцина).
- Характерные гистологические изменения, обнаруживаемые при исследовании биоптатов мышц (обычно дельтовидной или четырехглавой мышцы бедра). (Биопсия может выполняться под контролем МРТ, в ряде случаев данных МРТ бывает достаточно для постановки диагноза и без биопсии кожи. МРТ может также использоваться для контроля дальнейшей динамики поражения мышц.)
- Характерные отклонения, обнаруживаемые при электромиографии.

ювенильный дерматомиозит

- Рекомендуем далее ознакомиться со статьей "Дифференциальная диагностика ювенильного дерматомиозита (ЮДМ)"

Оглавление темы "Болезни кожи":
  1. Младенческий акропустулез - причины, эпидемиология, клиника
  2. Опрелости - причины, клиника, лечение
  3. Потница - причины, клиника, лечение
  4. Невус сальных желез (невус Ядассона) - причины, эпидемиология, клиника
  5. Транзиторный пустулезный меланоз - причины, клиника, лечение
  6. Аллергия на лекарство (DRESS-синдром) - причины, клиника, лечение
  7. Лечение аллергии на лекарство (DRESS-синдрома) и ее прогноз
  8. Фиксированная лекарственная сыпь - причины, клиника, лечение
  9. Аллергия по типу сывороточной болезни - причины, клиника, лечение
  10. Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ) - причины, эпидемиология, клиника

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: