Лепроматозная лепра. Лепра слизистых.

Это злокачественная, анергическая, инфекционная форма заболевания при плохом иммунитете и серьезном прогнозе без тенденции к самовыздоровлению. Лепроминовая реакция отрицательная. В проявлениях на коже и слизистых обнаруживается массовое количество возбудителей. Такие пациенты могут носить в себе более 1 кг бактерий. Гистологическое исследование показывает гранулемы с большим количеством пенистых клеток (клеток Вирхова или клеток лепры).

Высыпания на коже образуются симметрично и состоят из пятен, инфильтрированных бляшек и коричнево-красных, часто цвета кожи инфильтратов, которые быстро становятся узелками. Эти узелки называются лепромами. Кожные проявления отграничены нечетко. Пятна круглые или овальные и находятся преимущественно на закрытых участках тела. Инфильтрированные узлы различны по величине, нечетко отграничены, расположенная над ними кожа сухая, атрофичная или отечная. Сухость, ангидроз, алопеция и анестезия — четыре важных клинических критерия. Папулы и узлы (лепромы) могут выступать из пятен, а также из нормальной кожи.

Их размеры от нескольких миллиметров до сантиметра, они бывают разной консистенции: от эластичной до твердой. Возможно также подкожное расположение. Они часто располагаются на местах давления (таких как локти, колени, ягодицы, лицо и уши). Лепромы могут спонтанно изъязвляться (лепроматозные гуммы) — вследствие травмы или в реактивных стадиях (лепроматозные реакции). В этом случае велика опасность вторичной инфекции. Обширные инфильтрации, лепромы и кератоконъюнктивит составляют феномен Fades leonina «львиное лицо»: искажение черт лица и нарушение мимики. Позднее узлы сливаются и образуют гирляндообразные дуги. Очаги лепры находятся главным образом на прохладных участках тела, а в теплых зонах, таких как кожа головы, затылок, подмышечные впадины, паховая область и грудина, они часто отсутствуют. На лице лепромы локализуются на носу, ушах, яремной впадине и лбу.

Кожные морщины остаются нетронутыми: поэтому на лице бросаются в глаза выступающие морщины. Увеличение мочек ушей патогномонично, характерным и ранним симптомом является выпадение волос на бровях из-за мягкого лепроматозного инфильтрата (мадароз).

лепроматозная лепра

При диффузном лепроматозе (Lucio-Latapi), называемом также лепрой Святого Лазаря, имеет место генерализованный воскоподобный кожный инфильтрат, который напоминает микседему. Руки и ноги отекают, диффузно краснеют с цианотическим компонентом, слегка гиперпигментированы и телеангиэктатичны. Сюда же относятся и алопеция ресниц, бровей и кожи головы (лепроматозная алопеция). Остальная кожа сухая и шелушащаяся. Микобактерии лепры массово находятся и в видимо здоровой коже. В реактивной стадии образуются пузыри и присоединяются затем к необычным некрозам кожи (феномен Lucio, 1852), которые преобразуются в глубокие изъязвления, а затем, мутилируя, заживают со шрамами. Поражение слизистой носа с деформирующим ринитом является одним из ранних симптомов. Такая форма течения особенно часто наблюдается в Центральной Америке (Мексика).

Слизистая оболочка носа поражается почти всегда. Хронический насморк в эндемических областях вызывает подозрение на заболевание лепрой, также как и эпитаксис, нарушение носового дыхания вследствие лепром и деструкции носовой перегородки с характерным втягиванием дистальной верхней стенки полости носа (нос в виде листа клевера по Gay Prieto). В области гортани лепроматозные инфильтрации могут привести к гнойному ларингиту и приступам удушья.

Другие слизистые, такие как губы, ротовая полость, язык, а также лимфоузлы, яички, печень, селезенка и эндокринные железы могут быть также поражены; это приводит к соответствующим, часто характерным симптомам, таким как гинекомастия, бесплодие и повреждение клеток печени.

Заболевание часто поражает глаза, причем очень тяжело. Инфильтрации на веках, склерах, роговице, радужной оболочке и цилиарном теле могут привести к нарушению зрения или слепоте. Поражения глаз часто описываются и при лепрозных реакциях.

Изменения нервов выступают на передний план не так сильно, как при туберкулоидной лепре. Иногда поражение нервов возникает только при регрессе кожных проявлений. Вследствие образования специфических инфильтратов вдоль периферических нервов наступает паралич, особенно тт. intreossei, иннервируемой N. ulnaris и N. radialis, с типичной мышечной атрофией. Мышечные бугры мизинца и большого пальца сжимаются, в результате пальцы приобретают когтеобразное положение. На пальцах рук и ног вследствие лепроматозных инфильтратов, вторичных инфекций и трофических изъязвлений часто возникают увечья.

Острые ухудшения лепроматозной лепры называют лепрозными реакциями. Erythema nodosum leprosum возникает не только на ногах, но и на руках, лице и туловище. Она склонна к рецидивам и встречается только при лепроматозной лепре у половины больных, как правило, в первые два года после начала лечения. На коже появляются множественные воспаленные подкожные узлы.

- Читать далее "Туберкулоидная лепра. Формы туберкулоидной лепры."

Оглавление темы "Туберкулез кожи. Лепра кожи.":
1. Туберкулезная волчанка. Формы туберкулезных волчанок.
2. Диагностика туберкулезной волчанки. Колликвативный туберкулез кожи - скрофулодерма.
3. Диагностика скрофулодермы. Бородавчатый туберкулез кожи.
4. Язвенный туберкулез кожи и слизистых оболочек. Острый милиарный туберкулез кожи.
5. Лепра. История и возбудитель лепры.
6. Эпидемиология лепры. Патогенез лепры.
7. Тест на лепромин. Клиника лепры.
8. Лепроматозная лепра. Лепра слизистых.
9. Туберкулоидная лепра. Формы туберкулоидной лепры.
10. Неопределенная лепра. Диморфная лепра.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: