Африканская эндемическая саркома Капоши. Эпидемическая саркома Капоши.

Развивается у жителей Экваториальной Африки и Гаити. Отмечено, что частота саркомы Капоши резко возрастает у жителей тропической дождливой зоны, наряду с эндемическими очагами по вирусу Эпштейна-Барра, цитомегалии, повышенной частоте лепры и туберкулеза. Различают три основных варианта эндемической саркомы Капоши. Первый — соответствует классической форме. Второй вариант — агрессивный — обычно развивается у молодых негров и может протекать в виде локализованной или диссеминированной лимфаденопатической форме.

Локализованная агрессивная саркома Капоши характеризуется появлением инфильтрированных, экзофитных или вегетирующих опухолей на коже, которые имеют тенденцию к быстрому распространению в подкожную жировую клетчатку и окружающие ткани, включая кости. Третий тяжелый вариант (диссеминированная лимфаденопатическая саркома Капоши) характеризуется высокой заболеваемостью среди детей и подростков, высокой частотой висцеральных поражений, диффузным поражением лимфатических узлов, часто без кожных проявлений, более частым изъязвлением кожных очагов, сравнительно злокачественным течением с быстрым летальным исходом, смерть наступает в течение года практически у всех заболевших.

ВИЧ-ассоциированная эпидемическая саркома Капоши встречается в 20—26 % случаев при ВИЧ-инфекции как основной клинический маркер и в 7—15 % случаев в сочетании с пневмоцистной пневмонией. Возбудитель ВИЧ / СПИД-инфекции имеет тропность к клеткам с антигенами CD4, которые располагаются не только на Т-лимфоцитах/хелперах, но и на клетках сосудистого эпителия, что может иметь существенное значение в патогенезе заболевания. У ВИЧ-инфицированных больных эта гетерогенная по морфологической структуре опухоль имеет агрессивное течение, склонность к генерализации и поражению внутренних органов. ВИЧ-ассоциированная саркома Капоши характеризуется появлением большого количества распространенных высыпаний на коже и слизистой оболочке полости рта.

Ятрогенная иммуносупрессивная саркома Капоши встречается на фоне иммуносупресссивной терапии по поводу трансплантации почек, при врожденных иммунодефицитных состояниях и патологии тимуса, на фоне глюкокортикоидной терапии по поводу системной красной волчанки, височного артериита, буллезного пемфигоида, дерматомиозита, полимиозита. Отмена или уменьшение иммуносупрессивной терапии у некоторых больных приводит к спонтанной ремиссии саркомы Капоши или прекращению появления новых высыпаний. Ятрогенная саркома Капоши чаще всего локализуется в коже, но может наблюдаться поражение слизистых оболочек и внутренних органов.

саркома капоши

Саркома Капоши обладает рядом клинических признаков, таких как синюшная окраска, расположение по линиям кожного рисунка, желто-зеленая околоочаговая окраска (кровоизлияния), отеки, диссемининация (часто с вовлечением слизистой), которые уже позволяют поставить клинический диагноз. Это, в частности, касается пациентов, у которых уже известно наличие ВИЧ-инфекции или другой формы иммунодефицита или же присутствуют клинические признаки такового (например Mundsoor, ульцерирующий генитально-анальный герпес и т. д.). В случае единичных опухолей или же в иных сомнительных случаях, а также в рамках дотерапевтического исследования стадийности в зависимости от размера опухоли осуществляется эксцизионная или инцизионная биопсия для гистологического подтверждения диагноза.

Для диагностики распространенности необходим полный осмотр пациента (включая слизистые), сонографический статус лимфоузлов, гастродуодено- и ректоскопия, а также рентгенологическое исследование грудной клетки и абдоминальная сонография. В случае необходимости проводится компьютерная томография грудной клетки и брюшной полости.

Серологический маркер опухоли отсутствует, однако ПЦР-подтверждение герпесного вируса саркомы Капоши (соответствует герпесному вирусу человека 8) в крови опухолевого образования у ВИЧ-инфицированных предшествует Саркоме Капоши или возникает параллельно с ней.

Диагноз саркомы Капоши ставится с помощью рутинной гистологической методики с определением пятнистых, бляшкообразных и нодулярных форм и веретеноклеточного или ангиоматозного вариантов. Опухоль вначале развивается без изменений эпидермиса в среднем или верхнем слое эпидермиса. Здесь на нормальных сосудах и придатках образуются новые щелевидные тонкостеночные сосуды с очаговыми экстравазатами эритроцитов, отложениями гемосидерина и лимфоцитарным воспалительным инфильтратом.

Следует провести дифференциальный диагноз с другими сосудистыми опухолями: телеангиэктатической грануломой, воспалением грануляционной ткани, акроангиодерматитом Мали, синдромом Stewart-Bluefarb и бациллярным ангиоматозом.

- Читать далее "Классификация саркомы Капоши. Лечение саркомы Капоши."

Оглавление темы "Саркома Капоши. Тропические болезни.":
1. Базально-клеточный рак. Диагностика и лечение базально-клеточного рака кожи.
2. Виды плоскоклеточного рака кожи. Болезнь Педжета.
3. Саркома Капоши. Классическая саркома Капоши.
4. Африканская эндемическая саркома Капоши. Эпидемическая саркома Капоши.
5. Классификация саркомы Капоши. Лечение саркомы Капоши.
6. Лучевая терапия саркомы Капоши. Химиотерапия саркомы Капоши.
7. Кожные заболевания жарких стран. Тропические пиодермии.
8. Тропические угри. Акродерматит Кастеллани-Челмера.
9. Гангрена кожи и половых органов. Нома.
10. Тропические язвы. Язва пустынь.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: