Рестрективная кардиомиопатия при болезни Леффлера, Гоше, Гурлера
Что собой представляют гиперэозинофильный синдром и болезнь Леффлера? Терминами «гиперэозинофильный синдром» и «болезнь Леффлера» обозначаются если не одно и то же, то очень похожие заболевания, характеризующиеся значительной персистирующей эозинофилией (при отсутствии какой-либо очевидной ее причины в виде паразитарной инвазии или болезни аллергической природы) и опосредованным эозинофилами поражением органов-мишеней.
Наиболее частым проявлением гиперэозинофильного синдрома является эндомиокардиальный фиброз, который был впервые описан Леффлером в 1930-е годы. Вторичное пристеночное тромбообразование может приводить к облитерации полости желудочка, в связи с чем это состояние иногда именуется рестриктивно-облитеративной кардиомиопатией.
Читатель должен быть готов к тому, что при использовании терминов «гиперэозинофильный синдром», «болезнь Леффлера», «эндомиокардиальный фиброз Леффлера» и «эндомиокардиальный фиброз» в литературе существует некоторая путаница; при этом ряд авторов склоняется к тому, что все эти состояния являются формами одного заболевания, тогда как другие считают их различными.
Что собой представляет болезнь Гоше? Болезнь Гоше - это заболевание, обусловленное дефицитом фермента b-глюкоцереброзидазы, что ведет к накоплению цереброзидов в миокарде и других органах.
Как поражается сердце при болезни Гурлер? Данное заболевание характеризуется отложением мукополисахаридов в миокарде, клапанах сердца и стенках коронарных артерий.
- Читать далее "Показания для трансплантации сердца. Противопоказания"
Оглавление темы "Кардиомиопатии":- Что такое ГКМП? Причины гипертрофической кардиомиопатии
- Признаки гипертрофической кардиомиопатии. Гистология ГКМП
- Дифференциация гипертрофической кардиомиопатии. Отличие ГКМП от спортивного сердца
- Диагностика гипертрофической кардиомиопатии. Методы обследования при ГКМП
- Что такое признак Brockenbrough-Braunwald? Каков риск внезапной смерти при ГКМП?
- Лечение гипертрофической кардиомиопатии. Течение ГКМП
- В чем проблема рестриктивной кардиомиопатии? Причины РКМП
- Рестрективная кардиомиопатия при амилоидозе, саркоидозе. Показания к биопсии
- Рестрективная кардиомиопатия при болезни Леффлера, Гоше, Гурлера
- Показания для трансплантации сердца. Противопоказания