Рестрективная кардиомиопатия при болезни Леффлера, Гоше, Гурлера

Что собой представляют гиперэозинофильный синдром и болезнь Леффлера? Терминами «гиперэозинофильный синдром» и «болезнь Леффлера» обозначаются если не одно и то же, то очень похожие заболевания, характеризующиеся значительной персистирующей эозинофилией (при отсутствии какой-либо очевидной ее причины в виде паразитарной инвазии или болезни аллергической природы) и опосредованным эозинофилами поражением органов-мишеней.

Наиболее частым проявлением гиперэозинофильного синдрома является эндомиокардиальный фиброз, который был впервые описан Леффлером в 1930-е годы. Вторичное пристеночное тромбообразование может приводить к облитерации полости желудочка, в связи с чем это состояние иногда именуется рестриктивно-облитеративной кардиомиопатией.

Читатель должен быть готов к тому, что при использовании терминов «гиперэозинофильный синдром», «болезнь Леффлера», «эндомиокардиальный фиброз Леффлера» и «эндомиокардиальный фиброз» в литературе существует некоторая путаница; при этом ряд авторов склоняется к тому, что все эти состояния являются формами одного заболевания, тогда как другие считают их различными.

рестрективная кардиомиопатия

Что собой представляет болезнь Гоше? Болезнь Гоше - это заболевание, обусловленное дефицитом фермента b-глюкоцереброзидазы, что ведет к накоплению цереброзидов в миокарде и других органах.

Как поражается сердце при болезни Гурлер? Данное заболевание характеризуется отложением мукополисахаридов в миокарде, клапанах сердца и стенках коронарных артерий.

- Читать далее "Показания для трансплантации сердца. Противопоказания"

Оглавление темы "Кардиомиопатии":
  1. Что такое ГКМП? Причины гипертрофической кардиомиопатии
  2. Признаки гипертрофической кардиомиопатии. Гистология ГКМП
  3. Дифференциация гипертрофической кардиомиопатии. Отличие ГКМП от спортивного сердца
  4. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии. Методы обследования при ГКМП
  5. Что такое признак Brockenbrough-Braunwald? Каков риск внезапной смерти при ГКМП?
  6. Лечение гипертрофической кардиомиопатии. Течение ГКМП
  7. В чем проблема рестриктивной кардиомиопатии? Причины РКМП
  8. Рестрективная кардиомиопатия при амилоидозе, саркоидозе. Показания к биопсии
  9. Рестрективная кардиомиопатия при болезни Леффлера, Гоше, Гурлера
  10. Показания для трансплантации сердца. Противопоказания

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: