Лечение гипертрофической кардиомиопатии. Течение ГКМП

Фармакотерапия прежде всего используется для облегчения симптомов СН, стенокардии и предотвращения синкопальных состояний. При отсутствии симптомов заболевания назначение рутинной медикаментозной терапии не рекомендуется.

- БАБ рассматриваются в качестве препаратов первой линии для лечения ГКМП. Полезные эффекты средств этой группы обусловлены их отрицательным хронотропным действием (что способствует увеличению продолжительности диастолического наполнения) и отрицательным инотропным действием.

- Недигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов являются альтернативой БАБ. Наиболее широко применяется верапамил, который увеличивает релаксацию и наполнение ЛЖ, а также снижает его сократимость. Однако у пациентов с выраженной обструкцией выходного тракта ЛЖ назначения верапамила, обладающего и вазодилатирующим действием, следует избегать.
Дилтиазем используется не столь широко, однако также может улучшать диастолическую функцию ЛЖ.

Назначение блокаторов кальциевых каналов из группы производных дигидропиридина больным ГКМП противопоказано, поскольку эти средства оказывают преимущественно вазодилатирующее действие, что может способствовать увеличению выраженности обструкции выходного тракта ЛЖ.

- Дизопирамид, являясь антиаритмическим средством IA группы, обладает еще и мощным отрицательным инотропным действием. Он применяется в тех случаях, когда БАБ и блокаторы кальциевых каналов не оказали желаемого влияния на симптоматику заболевания. Дизопирамид может вызвать ускорение проводимости по АВ-узлу и поэтому назначается совместно с БАБ.

Каковы методы немедикаментозного лечения ГКМП?

- Оперативная септальная миэктомия являлась золотым стандартом лечения у больных с тяжелыми и рефрактерными к медикаментозной терапии симптомами заболевания на протяжении более чем 45 лет. Септальная миэктомия, известная также под названием операции Морроу (Morrow), заключается в трансаортальной резекции небольшого участка проксимальной части межжелудочковой перегородки.

Показано, что данное вмешательство сопровождается устойчивым и продолжительным улучшением состояния больного ГКМП, что выражается в уменьшении клинической симптоматики и увеличении толерантности к нагрузкам.

- Еще одним методом немедикаментозного лечения ГКМП, который в последние годы завоевывает все большую популярность, является химическая (алкогольная) септальная аблация. Манипуляция заключается во введении 96-98% этанола в септальную перфорирующую ветвь левой передней нисходящей коронарной артерии, что вызывает развитие ограниченного ИМ в проксимальных отделах межжелудочковой перегородки.

гипертрофическая кардиомиопатия

Последующее рубцевание сопровождается прогрессирующим уменьшением толщины и гипокинезом межжелудочковой перегородки, что способствует увеличению диаметра выходного тракта ЛЖ, нормализации функции митрального клапана и резкому уменьшению выраженности сужения выходного тракта ЛЖ.

Связанная с данной процедурой летальность составляет 1-2% и сопоставима с таковой при отсутствии вмешательства.

- В начале 1990-х годов для облегчения симптоматики и уменьшения выраженности обструкции выходного тракта ЛЖ в качестве альтернативы миэктомии предложено выполнять двухкамерную электрокардиостимуляцию.

Однако в последующих рандомизированных исследованиях было показано, что субъективно ощущаемое пациентом некоторое облегчение симптоматики не сопровождается объективным увеличением толерантности к физической нагрузке и может быть обусловлено эффектом плацебо. Таким образом, двухкамерная электрокардиостимуляция в современном ведении больных ГКМП имеет весьма ограниченное значение и, вероятно, может применяться у относительно небольшого числа пациентов старшего возраста, которые не являются кандидатами для выполнения миэктомии или алкогольной аблации межжелудочковой перегородки.

Каковы показания для имплантации ИКД больному ГКМП?

Методом выбора для профилактики внезапной сердечной смерти у больных ГКМП является ИКД. Показания к его установке приведены ниже.
- ИКД может использоваться для вторичной профилактики у пациентов, выживших после остановки сердца или перенесших эпизод устойчивой желудочковой тахикардии.
- ИКД показан пациентам, относящимся к группе высокого риска, что определяется при наличии двух и более факторов риска внезапной сердечной смерти.
- У пациента с одним фактором риска внезапной сердечной смерти подход должен быть индивидуальным. Решение об имплантации ИКД должно приниматься с учетом возраста пациента, серьезности (выраженности) фактора риска, степени риска, приемлемой для самого пациента и членов его семьи и потенциальной вероятности осложнений.
- ИКД может использоваться и на терминальной стадии ГКМП - при наличии систолической дисфункции ЛЖ, истончении его стенок и расширении камер сердца.

Каково естественное течение ГКМП? Клиническое течение ГКМП у разных пациентов варьирует. Клинические проявления заболевания могут манифестировать в любом возрасте - от рождения до 90 лет. Многие больные не имеют каких-либо проявлений или имеют минимальные проявления болезни, доживая при этом до конца срока нормальной ожидаемой продолжительности жизни. В других случаях развивается картина СН в виде рефрактерных к медикаментозной терапии прогрессирующей одышки и снижения толерантности к физической нагрузке.

Нарастание выраженности гипертрофии ЛЖ обычно наблюдается в подростковом и раннем периоде зрелого возраста; у более старших пациентов толщина стенки ЛЖ обычно остается стабильной. Примерно у 10-15% пациентов наблюдается прогрессирование ГКМП до терминальной стадии, картина которой описана выше. У 10-20% пациентов развивается фибрилляция предсердий, что может способствовать дестабилизации состояния. Ежегодная летальность среди пациентов с ГКМП составляет 1% у взрослых и 2% у детей.

- Читать далее "В чем проблема рестриктивной кардиомиопатии? Причины РКМП"

Оглавление темы "Кардиомиопатии":
  1. Что такое ГКМП? Причины гипертрофической кардиомиопатии
  2. Признаки гипертрофической кардиомиопатии. Гистология ГКМП
  3. Дифференциация гипертрофической кардиомиопатии. Отличие ГКМП от спортивного сердца
  4. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии. Методы обследования при ГКМП
  5. Что такое признак Brockenbrough-Braunwald? Каков риск внезапной смерти при ГКМП?
  6. Лечение гипертрофической кардиомиопатии. Течение ГКМП
  7. В чем проблема рестриктивной кардиомиопатии? Причины РКМП
  8. Рестрективная кардиомиопатия при амилоидозе, саркоидозе. Показания к биопсии
  9. Рестрективная кардиомиопатия при болезни Леффлера, Гоше, Гурлера
  10. Показания для трансплантации сердца. Противопоказания

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: