Кардиомиопатии сердца у ребенка.

По классификации Комитета экспертов ВОЗ (Мухарлямов Н.М.1984), различают:
Застойную кардиомиопатию;
Гипертрофическую кардиомиопатию;
а) с обструкцией оттока крови;
б) без нарушения отттока крови;
Облитерирующая кардиомиопатия (Эндокардимальный фиброз и болезнь Леффлера).

Достоверных данных по клинике кардиомиопатии нет. По результатам секционного материала (Банкл Г.), это 0,2% от числа врожденных пороков сердца. Результаты катетеризации полостей сердца свидетельствуют о большем распространении заболевания и составляют 2% на 2500 наблюдений.
Повреждение сердечной мышцы может возникнуть под воздействием множества факторов. К ним относятся: инфекция, нарушения метаболизма, семейно-наследственный характер заболевания с передачей по аутосомно-рецессивному типу, аллергия и токсическое воздействие препаратов, системные заболевания, нарушение эмбрионального роста под воздействием перечисленных выше причин.

Патологическая анатомия кардиомиопатии

Кардиопатия характеризуется некрозом, деструкцией клеток миокарда и воспалительной инфильтрацией. Отмечаются и участки ишемии миокарда, обусловленные обструкцией коронарных артерий.
Анатомической особенностью обструктивной кардиопатии является выраженная гипертрофия межжелудочковой перегородки, выступающая в выходной тракт левого желудочка и сужающая его просвет (Мухарлямов Н.М. и соавт.,1984).

у ребенка кардиомиопатия

Толщина межжелудочковой перегородки может в несколько раз превышать размеры миокарда задней стенки левого желудочка. При этом отмечается нарушение оттока из полости левого желудочка и клапанная недостаточность (Rowe R.D.et al., 1981).
Основным патофизиологическим механизмом, обусловливающим клинические проявления кардиомиопатии, считается обструкция пути оттока левого желудочка за счет гипертрофии миокарда в субаортальной области. Поэтому данная патология получила также название идиопатического гипертрофического субаортального стеноза (ИГСС) с выделением обструктивной и необструктивной форм заболевания (Бухарин В.А. и соавт., 1975).

Сочетание кардиомиопатии с другой патологией

Сочетание с другими врожденными пороками сердца редки (Nanda N. et al., 1978). Имеются наблюдения сочетания патологии со стенозом аорты, гипоплазией дуги аорты, коарктацией аорты.
Данных о сочетании с другими аномалиями развития нет.

Гемодинамика при кардиомиопатии

Основным гемодинамическим признаком обструктивной кардиопатии является градиент систолического давления на выходе из левого желудочка. Однако градиент давления не является ведущим фактором при данной патологии. Основным фактором, определяющим состояние сердечно-сосудистой системы, считается нарушение диастолического расслабления гипертрофированного миокарда левого желудочка и, вызванное этим, увеличение конечно-диастолического давления в левом желудочке.
Вариабельность гемодинамики при данной патологии велика и касается не только различных больных, но и одного и того же пациента в различные периоды времени, и зависит она от активности адренергического медиатора: при раздражении степень обструкции увеличивается, а при угнетении или блокаде - уменьшается.

- Читать далее "Клиника и диагностика кардиомиопатии у ребенка."

Оглавление темы "Пороки сердца у детей.":
1. Кардиомиопатии сердца у ребенка.
2. Клиника и диагностика кардиомиопатии у ребенка.
3. Аномалия Уля у сердца ребенка.
4. Фиброэластоз эндокарда сердца ребенка.
5. Опухоли сердца ребенка. Диагностика опухолей сердца ребенка.
6. Преждевременное закрытие овального окна у ребенка. Сердечная недостаточность у новорожденных.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: