Клиника и диагностика гипоплазии легкого. Врожденная долевая эмфизема при пороке сердца

Клинические наблюдения гипоплазии и аплазии легкого у больных с врожденными пороками сердца опубликованы Н. К. Таланкиным — аплазия легкого у больного с тетрадой Фалло и Г. Т. Малявиным и И. В. Пшеничниковым (1965)—гипоплазия легкого с развитием абсцессов в нем у больной с открытым артериальным протоком. В последнем случае одномоментно произведены перевязка открытого артериального протока и удаление гипоплазированного левого легкого (Н. К. Таланкин).

Диагноз гипоплазии легкого был установлен на основании рентгеноконтрастного исследования: сужение межреберных промежутков на стороне поражения, отсутствие тени легкого, смещение сердца и крупных сосудов и отсутствие левой ветви легочной артерии на ангиокардиограмме.

Еще реже наблюдается порок развития бронхов по типу агенезии бронхиол и альвеол. О сочетании трикуспидальной атрезии и подобного порока развития бронхов в нижней доле левого легкого сообщили Н. М. Кириченко и Г. П. Соколова (1964). Их больной также страдал хроническим нагноительным процессом легкого.

Аномалии легкого не требуют специального лечения при отсутствии воспалительного процесса в них. Лишь в случае присоединения хронической инфекции необхоимо оперативное лечение.

гипоплазия легкого
Гипоплазия легкого

Врожденная долевая эмфизема при пороке сердца

Это редкое заболевание, наблюдаемое у детей раннего возраста. Оно характеризуется изолированным раздуванием доли легкого с развитием ателектаза в соседних отделах его и смещением средостения в противоположную сторону. Обычно долевая эмфизема наблюдается как изолированная патология.
В. В. Красовский с соавторами (1967) нашли в литературе 85 сообщений, среди них и русских авторов (В. В. Красовский, А. Н. Протопопов, 1964; С. Я. Долецкий с соавт., 1965; И. К. Есипова с соавт., 1965).

Еще реже наблюдается сочетание врожденных пороков сердца и врожденной долевой эмфиземы. Мы нашли 21 наблюдение сочетания этих аномалий.

Причина врожденной долевой эмфиземы не выяснена. В качестве возможных причин развития долевой эмфиземы выдвигаются следующие:
— аплазия или недоразвитие хряща стенки мелких (бронхов (Fergusson, Neuhauser, 1944; Sloan, 1953, и др.) Почти в 50% случаев стенка мягкая, без хряща, бронхи имеют узкий щелевидный ход (Robertson, 1951; Potts с соавт., 1954, и др.);
— аномалия сосудов, питающих бронхи, — чаще всего аномалия хода левой легочной артерии;
— врожденное недоразвитие легочной паренхимы — отсутствие эластичных элементов в альвеоле (Korngold, Baker, 1954; Helmer с соавт., 1960);
— образование складок избыточной слизистой оболочки бронха.

Однако приблизительно в трети случаев не удается обнаружить причины развития эмфиземы (Korngold, Baker, 1954).

Локализация врожденной долевой эмфиземы — доля легкого, реже легочный сегмент. Чаще всего наблюдаются эмфиземы левой верхней доли, затем правой средней (Apitz с соавт., 1965). Эмфизематозно расширенная доля легкого давит на соседние участки, развивается ателектаз контактных отделов легкого. Вследствие значительного расширения легочной ткани смещается диафрагма и средостение.

Клинические симптомы долевой эмфиземы появляются в возрасте от 14 дней до 1,5 месяца, иногда с первых дней жизни: одышка, удушье и цианоз. Вначале эти симптомы наблюдаются только при еде и крике, а затем и в покое, нарастают симптомы дыхательной недостаточности, присоединяются кашель с втяжением межреберий, сердечная недостаточность, повторные респираторные заболевания.

При обследовании над пораженным легким отмечаются тимпанит, ослабление дыхательных шумов. Рентгенологически в прямой проекции видны эмфизематозно увеличенная доля легкого с ютчетливым легочным рисунком, ателектаз прилежащих отделов легкого, смещение средостения в противоположную сторону.

В связи с выраженной дыхательной и вторичной сердечной недостаточностью большинство авторов рекомендуют срочное оперативное лечение — удаление эмфизематозно расширенной доли легкого.
Коррекцию порока сердца в этих случаях рекомендуют производить вторым этапом. Однако при большом сбросе крови, выраженной легочной гипертензии и сердечной недостаточности возможна и одномоментная операция (Cotton, Meyers, 1957; Apitz с соавт., 1965), особенно при сочетании врожденной долевой эмфиземы и открытого артериального протока.

Врожденная долевая эмфизема

- Читать далее "Аномалии развития желудочно-кишечного тракта. Атрезия пищевода при пороке сердца"

Оглавление темы "Болезни при пороке сердца":
1. Операция Блелока при туберкулезе. Наложение кава-пульмонального анастомоза при туберкулезе
2. Оперативное лечение туберкулеза при пороке сердца. Гипоплазия и аплазия легкого при туберкулезе
3. Клиника и диагностика гипоплазии легкого. Врожденная долевая эмфизема при пороке сердца
4. Аномалии развития желудочно-кишечного тракта. Атрезия пищевода при пороке сердца
5. Язвенная болезнь желудка при пороках сердца. Болезни почек при врожденных пороках сердца
6. Застойная почка при пороках сердца. Морфология почек при синих пороках сердца
7. Гипоксия почек при ВПС. Пример поражения почек при пороке сердца
8. Нефрит при пороке сердца. Деформация костей при врожденных пороках сердца
9. Деформация грудной клетки при пороке сердца. Грудная клетка при дефекте межпредсердной перегородки
10. Костные аномалии при пороке сердца. Изменения газообмена после коррекции порока сердца

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: