Опухоли сердца ребенка. Диагностика опухолей сердца ребенка.

Различают опухоли сердца: первичные доброкачественные и злокачественные опухоли. В число первичных доброкачественных поражений входят миксома, рабдомиома, фиброма, липома, тератома. К злокачественным опухолям сердца относится саркома.
Патология очень редкая и выявляется в 0,002-0,05% секционного материала. 75% из них доброкачественные (Бураковский В.И., Бокерия Л.А., 1989). У новорожденных частота опухолей сердца составляет 1 на 10000 аутопсий.

Наибольший удельный вес в раннем неонатальном периоде среди опухолей сердца занимают рабдомиома (58%) и тератома (20%). Миксома же, как правило, встречается редко (Kolter W.M., 1974). Фиброма, тератобластома, мезотелиома - более редкие поражения сердца. Наиболее часто наблюдаемая опухоль - рабдомиома, представлена множественными серыми узлами в миокарде левого желудочка или в других отделах сердца. Выступая в просвет камер сердца, она может затруднять внутрисердечный поток крови, симулируя стеноз клапанных отверстий.
Фиброма исходит из субэндотелия клапанов сердца. Реже располагается интрамиокардиально. Это солитарная (замкнутая) опухоль, и больших размеров она не достигает.
Редкость опухолей сердца объясняется особенностями метаболизма миокарда, кровотоком внутри сердца и ограниченностью лимфатических соединений сердца.

Этиология опухолей сердца неясна. Наиболее часто объясняют наличие опухоли генетической трансмиссией по аутосомно-доминантному типу. Предполагают, что клетки опухоли развиваются из эмбриональной мукоидной ткани или эндотелия с последующей миксоматозной дегенерацией. Преимущественная локализация в области овального отверстия межпредсердной перегородки объясняется физиологической склонностью этой зоны ктканевой пролиферации, сохраняющейся в неонаталь-ном и взрослом периодах. Инфекционная природа опухоли также является предметом обсуждения, так как в опухоли были выявлены антитела вируса Коксаки В4. Гистогенез рабдомиомы неоднозначен. Одни считают их истинными опухолями, другие - одной из форм нарушения углеводного обмена, третьи - гамартомой атипических клеток Пуркинье (гамартома - это узловое опухолевидное образование в результате нарушения эмбриогенного развития органов и тканей, состоящее из тех же составляющих, что и орган, где он находится). Отличие гамартомы от опухоли заключается в расположении ее в нетипичном месте и иной степени дифференцировки.

Сопутствующая опухолям сердца патология

Патология сопровождается часто суправентрикулярной тахикардией из-за нарушения проводящей системы в пределах расположения опухоли (Shaner K.M. et al., 1972).
Как одну из частых сопутствующих патологий отмечают туберозный склероз, считая, что опухоль сердца является его маркером. Туберозный склероз, или синдром Бурневилля, впервые был описан в 1862 году Recklinghausen F. Он включает в себя клинически себорейную аденому, судороги и умственную отсталость. Проявляется заболевание в возрасте 2 -5 лет. Наиболее постоянный признак патологии - судороги большие и малые. Поражение кожи включает в себя аденому сальных желез кожи щек в виде "бабочки" с шагреневыми утолщениями. Возможно опухолевое поражение сетчатки, почек, селезенки, печени. Анатомически синдром проявляется пирамидообразными включениями в головном мозгу, размером до 15 мм, расположенных преимущественно в субэпендимальном пространстве, имеющих склонность к малигнизации. Течение заболевания прогрессирующее. Продолжительность жизни 20-25 лет. Передается по аутосомно-доминантному типу (Wilson J. et al.,1978). Реже возможны спорадически возникшие случаи заболевания.

Множественная рабдомиома также сочетается:
с опухолями почек,
с аденомой кожи.

Изменения гемодинамики возникают при обструкции входного и выходного трактов желудочков, а также при выраженном нарушении ритма.

у ребенка опухоль сердца

Клиника опухолей сердца

Прорастание опухолью участков локализации проводящих путей сопровождается нарушениями ритма сердечных сокращений (Geeter B.D. et al., 1982; Stephen D. et al., 1986). Сдавливая жизненно важные участки сердца, опухоль может явиться причиной внутриутробной гибели плода (Allan LD. et al., 1984, Soltan M.N. et al., 1981), либо преждевременных родов (Ostor A.G. et al., 1978).
После рождения большие узлы в межжелудочковой перегородке вызывают нарушения проводимости, аритмии и внезапную смерть. Выступая в просвет камер сердца, опухоль может затруднять внутрисердечный поток крови и симулировать стеноз клапанных отверстий.

Диагностика опухолей сердца

Работы, опубликованные в нашей стране и за рубежом свидетельствуют, что опухоли сердца у плода диагностируются при рутинном ультразвуковом исследовании, начиная с 18 недель. Первые публикации относятся к 1981-1982 годам (Soltan M.N., Keonane C.,1981). Множественные исследования по ультразвуковой пренатальной диагностике опухолей сердца подчеркивают тот факт, что при наличии современной диагностической аппаратуры это не представляет значительных сложностей (Abineder E.G.et al., 1987; Dilollo L et al., 1984). Авторы отмечают, что антенатально наличие опухоли сердца зачастую сочетается с экссудативным перикардитом либо с наличием асцита, что является неблагоприятным диагностическим признаком.
Опухоль левого предсердия (наиболее часто это миксома) вызывает наличие на эхокардиограмме слоистого образования между створками митрального клапана во время диастолы желудочков. В систолу желудочков эхосигнал от опухоли виден в полости левого предсердия или в полости левого желудочка. По степени деформации и амплитуде диастолического наклона кривой передней створки митрального клапана, объему, занимаемому слоистым образованием по отношению к полости левого предсердия, можно судить о размерах опухоли. Плотная, гладкая капсула миксомы дает четкие контуры отраженного эхосигнала. Опухоль без оболочки имеет смазанный контур.

Течение опухолей сердца

Зависит от размеров и локализации опухоли. Смертность первого года жизни составляет 29%.

Лечение опухолей сердца

При диагностике опухоли сердца, учитывая, что часто она сопровождается туберозным склерозом, предпочтение должно быть отдано прерыванию беременности.
Очень важно для решения вопроса о пролонгировании беременности определить степень нарушения внутрисердечной гемодинамики, а именно, насколько поражено опухолью сердце, имеется ли прорастание опухолью аорты, легочной артерии и атриовентрикулярных клапанов, т.е. выявление степени курабельности опухоли после рождения ребенка. Безусловно получение таких данных не имеет альтернатив в плане дальнейшего ведения беременных - это должно быть прерывание беременности. Аналогичное решение должно быть принято и при сочетании патологии с различными проявлениями сердечной недостаточности (Zati-kyan E.P., 1992).
Если же опухоль небольших размеров и не связана плотно со структурами сердца и имеется возможность оперативного лечения будущего пациента, то решение должны принимать родители, естественно, осведомленные о возможных осложнениях, сопутствующей патологии и риске операции.

- Читать далее "Преждевременное закрытие овального окна у ребенка. Сердечная недостаточность у новорожденных."

Оглавление темы "Пороки сердца у детей.":
1. Кардиомиопатии сердца у ребенка.
2. Клиника и диагностика кардиомиопатии у ребенка.
3. Аномалия Уля у сердца ребенка.
4. Фиброэластоз эндокарда сердца ребенка.
5. Опухоли сердца ребенка. Диагностика опухолей сердца ребенка.
6. Преждевременное закрытие овального окна у ребенка. Сердечная недостаточность у новорожденных.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: