Аномалия Уля у сердца ребенка.

Аномалия Уля - редкая врожденная патология, суть которой заключается в выраженной гипоплазии или почти в полном отсутствии миокарда одного из желудочков сердца. В основном при данной патологии поражается миокард правого желудочка. Имеются также сообщения о врожденном субтотальном отсутствии миокарда в области обоих сердечных ушек - болезнь Уля, относящаяся к обоим предсердиям.
От числа врожденных пороков сердца аномалия Уля составляет 0,1%. К 1974 году в литературе имелось описание 26 случаев аномалии и в 90% наблюдений диагноз был установлен на секции. Прижизненная диагностика данной патологии возможна лишьв 10% случаев.

Причина избирательного поражения миокарда при аномалии Уля неизвестна. Патология может представлять собой истинный первичный врожденный дефект развития сердца, нарушение процесса дифференциации после 6-ой недели эмбрионального развития, так как миокард в этот период наиболее уязвим.
Имеется классическое описание только патологии правого желудочка при аномалии Уля. Отмечается значительное расширение полости желудочка и необычно тонкие его стенки, состоящие из утолщенного эндокарда и эпикарда, содержащего повышенное количество соединительной и жировой ткани. Мышечные волокна между слоями эндокарда и эпикарда отсутствуют, за исключением небольших участков у основания кольца трикуспидального клапана и области выходного тракта.

Сочетание аномалии Уля с другой патологией

Открытый артериальный проток. Дефект межпредсердной перегородки. Атрезия легочной артерии. Гипоплазия дуги аорты (по нашему наблюдению).

Данных о сочетании с другими аномалиями развития, по источникам литературы, не отмечено.

Гемодинамика при аномалии Уля

Неадекватность сокращения миокарда пораженного желудочка приводит к функционированию его камеры как пассивного резервуара, что и приводит к его значимой дилатации. Предсердие при этом способствует проталкиванию крови как дополнительная насосная камера.

у ребенка аномалия уля

Диагностика аномалии Уля

Пренатальная диагностика аномалии Уля столь редкой патологии имеет единичное описание в мировой литературе (Затикян Е.П. и соавт., 1993).
При скрининговом исследовании в сроки гестации 23-24 недели авторы выявили значительное увеличение размера сердца, составившее 2/3 от диаметра грудной клетки (норма равна 1/3 - по данным Персианинова Л.С. и Демидова В.Н.).
Увеличение сердца было за счет дилатированного левого желудочка (3,2 см), втрое превышающего размер правого желудочка (1 см). Отмечалось сужение диаметра восходящего участка аорты до 0,6 см.

Наряду с выраженной дилатацией полости левого желудочка при ультразвуковом исследовании с использованием М-метода и В-сканирования отмечалось значительное истончение миокардадо 0,1 см. При этом отмечено отсутствие амплитуды движения стенки в систолу и диастолу, т.е. практически полное отсутствие сокращения миокарда в различные фазы сердечного цикла. Толщина миокарда и его сократимость были в пределах нормы.
Показатели ударного объема сердца плода составили 70% от средних нормальных величин для данного срока гестации.
В плевральной полости отмечено наличие экссудата. Небольшое количество жидкости имелось в брюшной полости.

Секционные данные подтвердили результаты ультразвукового заключения. Масса сердца вдвое превышала норму и составила 13 г при норме 7,6 г. Левый желудочек значительно дилатирован и миокард его передней стенки был истончен до 0,1 см (норма 0,3-0,4 см). В области верхушки и передней стенки выявлено небольшое аневризматическое выпячивание. Правый желудочек нормальной конфигурации и толщина миокарда его составила 0,3 см.
Гистологически при аномалии Уля отмечено резкое истончение мышечной части стенки левого желудочка и в области истончения фокальное отсутствие кардиомиоцитов. В задних и боковых участках миокард редуцирован и представлен незрелыми узкими мышечными волокнами. Эндокард левого желудочка утолщен и на некоторых участках шире, чем слой кардиомиоцитов. Миокард правого желудочка гистологически в пределах нормы.
Таким образом, выраженная дилатация одного из желудочков при одновременном резком истончении миокарда его могут быть ультразвуковыми маркерами патологии, поскольку такое сочетание наблюдается лишь при аномалии Уля.

Сведения о прижизненной диагностике патологии весьма скудны, поэтому видимо лишь накопление практического опыта позволит в дальнейшем расширить перечень ультразвуковых признаков патологии.

Течение и прогноз при аномалии Уля

По данным литературы, продолжительность жизни колеблется от 5 дней до 84 лет жизни. Последнее более относится к разряду казуистики. В основном гибель больных наступает от сердечной недостаточности.

- Читать далее "Фиброэластоз эндокарда сердца ребенка."

Оглавление темы "Пороки сердца у детей.":
1. Кардиомиопатии сердца у ребенка.
2. Клиника и диагностика кардиомиопатии у ребенка.
3. Аномалия Уля у сердца ребенка.
4. Фиброэластоз эндокарда сердца ребенка.
5. Опухоли сердца ребенка. Диагностика опухолей сердца ребенка.
6. Преждевременное закрытие овального окна у ребенка. Сердечная недостаточность у новорожденных.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: