Клиника и диагностика кардиомиопатии у ребенка.

Клинические проявления кардиомиопатии отличаются большим многоообразием. Основные жалобы это загрудинные боли, головокружение и приступы тахикардии, которые вызывают более серьезные нарушения ритма сердечных сокращений. Последние и бывают причиной внезапных смертельных исходов заболевания.
У новорожденных при несовершенных механизмах компенсации рано развивается застойная сердечная недостаточность.

Диагностика кардиомиопатии

Антенатально выявление кардиомиопатии основано на обнаружении увеличения размеров сердца за счет выраженной гипертрофии миокарда, его стенок и межжелудочковой перегородки. Выраженные проявления заболевания вызывают нарушения сократительной функции миокарда, которую наиболее объективно можно оценить, рассчитав процент укорочения переднезаднего размера левого желудочка в систолу.
где: AS - процент укорочения переднезаднего размера желудочка;
КДД - конечно-диастолический размер левого желудочка;
КСД - конечно-систолический размер левого желудочка. В норме данный показатель составляет 28-41%.

В кардиологии эта формула используется с начала семидесятых годов (Рорр R. et al., 1969), а в фетальной кардиологии с 1981 года (Wladimiroff J.W. etal., 1981,1982).
Мнения о возможности выявления патологии в пренатальном периоде весьма противоречивы: от полного отрицания (Wright G.B., 1983) до описания возможностей ультразвукового метода в выявлении данной патологии в пренатальном периоде.

Существует также мнение, что асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки может выявляться при рождении как вариант нормы.
Результаты, полученные в отделении функциональной диагностики Научного Центра акушерства, гинекологии и перинатологии позволяют считать, что патология может быть выявлена антенатально и в раннем неонатальном периоде. Следует учитывая клиническое течение беременности и возможности гипертрофии миокарда как компенсаторную реакцию развивающегося организма на недостаточность трофики в силу различных причин, как например, фе-топлацентарная недостаточность.

ребенок с кардиомиопатией

Основными ультразвуковыми признаками идиопатического гипертрофического субаортального стеноза являются:
Значительная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Отношение толщины межжелудочковой перегородки к толщине миокарда задней стенки левого желудочка в норме колеблется от 0,7 см до 1,3 см. При кардиопатии данный показатель превышает максимальное значение, равное 1,3.
Асимметричную гипертрофию межжелудочковой перегородки рассматривают как ведущий признак заболевания. Толщина межжелудочковой перегородки может достигать 2-3 см при уменьшении амплитуды ее экскурсии.
• Переднее систолическое движение передней створки митрального клапана. Чем ближе расположена передняя створка митрального клапана в систолу к межжелудочковой перегородке, тем резче выражена обструкция выходного тракта левого желудочка. Характер патологического движения передней створки митрального клапана указывает на степень блокирования выходного тракта левого желудочка. Противоположного мнения придерживается Feigenbaum H.,, ставящий диагностическую ценность данного признака под сомнение.

Длительный систолический контакт митрального клапана с межжелудочковой перегородкой (более 1/3 систолы) всегда сопровождается высокой скоростью кровотока в выходном отделе левого желудочка, согласно эффекту Вентури.

• Уменьшение размера полости левого желудочка.
• Увеличение размера левого предсердия.
• Уменьшение амплитуды диастолического движения передней створки митрального клапана.
• Изменение формы систолического движения аортального клапана: вследствие обструкции выходного тракта кровоток в середине систолы прерывается и на эхокардиограмме регистрируется М-образная форма движения в отличие от нормальной формы "коробочки".
• Увеличение амплитуды движения миокарда задней стенки левого желудочка. Аускультативно и фонокардиографически регистрируется систолический шум обструкции в области выходного тракта левого желудочка. Диастолический шум не характерен для данной патологии.

Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и обструктивная форма гипертрофии наблюдается у детей, родившихся от женщин, страдающих диабетом. Однако это преходящее состояние, которое может протекать бессимптомно и иметь обратное развитие с ростом ребенка. Наш опыт показывает, что, по-видимому, это зависит от степени гипертрофии при рождении.

Естественное течение кардиомиопатии

Продолжительность жизни колеблется от 8 до 84 лет. При семейной форме она значительно короче, чем при спорадической форме заболевания.
При данной патологии может иметь место синдром внезапной смерти. Средняя ежегодная смертность составляет 2,6%.

- Читать далее "Аномалия Уля у сердца ребенка."

Оглавление темы "Пороки сердца у детей.":
1. Кардиомиопатии сердца у ребенка.
2. Клиника и диагностика кардиомиопатии у ребенка.
3. Аномалия Уля у сердца ребенка.
4. Фиброэластоз эндокарда сердца ребенка.
5. Опухоли сердца ребенка. Диагностика опухолей сердца ребенка.
6. Преждевременное закрытие овального окна у ребенка. Сердечная недостаточность у новорожденных.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: