Фиброэластоз эндокарда сердца ребенка.

Фиброзластоз эндокарда состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью. Поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными аномалиями сердца.
Первое описание относится к XVIII веку (Lancusi 1740).

Частота фиброэластоза эндокарда: по данным секционного материала Банкла Г. (1980), изолированный фиброзластоз неосложненной формы наблюдается в 3,1%, осложненной формы в 2,3 %. По литературным данным, частота колеблется от 4 до 17%.
Этиология фиброэластоза эндокарда неясна. В настоящее время по многим гипотезам среди наиболее вероятных причин, называют воспалительные процессы под воздействием вируса Коксаки, свинки. Также к возможным причинам относят коллагеновые заболевания, аутоиммунность, врожденные обменные нарушения, затруднение лимфооттока. Наследственность также является предметом обсужде-ния.имеются случаи наследственной передачи заболевания по аутосомно-рецессивному типу или Х- сцепленному типу наследования.

Существуют различные варианты анатомических проявлений фиороэластоза. Наиболее часто поражению подвергается левый желудочек. Процент поражения достигает 90. Различают:
1. Дилатированный тип фиброзластоза эндокарда левого желудочка. Изолированное поражение составляет более 1 /3 всех случаев. Сердце значительно увеличено в размерах, форма его шарообразна и верхушка сердца полностью сформирована левым желудочком. Стенка его утолщена и полость сферически расширена, при этом межжелудочковая перегородка выпячивается в полость правого желудочка. Сосочковые мышцы частично вовлекаются в процесс фиброзластоза. Они маленькие и возникают выше на стенке желудочков по сравнению с нормой. Сухожильные хорды укорочены и утолщены.
2. Изолированный фиброзластоз эндокарда левого желудочка контрактильного типа. Аномалия встречается очень редко. Полость левого желудочка либо нормальных размеров, либо резко уменьшена в размере. Правый желудочек заметно расширен и гипертрофирован. Трудно определить, что первично и что вторично при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, когда отмечается картина изолированного фиброзластоза левого желудочка контрактильного типа. 3. Изолированный фиброзластоз эндокарда правого желудочка - крайне редкая патология.

фиброэластоз эндокарда

Сопутствующая фиброэластозу эндокарда патология

При осложненных формах фиброэластоза левого желудочка наблюдаются:
Недостаточность митрального клапана. Стеноз митрального клапана. Парашютообразный митральный клапан (створки митрального клапана и комиссуры нормальные, но сухожильные хорды конвергируют и прикрепляются к сосочковым мышцам, составляя некий единый комплекс. Такое сочетание толщины хорд и их конвергированного прикрепления создает малоподвижность клапана). Коарктация аорты. Стеноз аортального клапана. Открытый артериальный проток как необходимый элемент всех врожденных аномалий сердца с обструкцией левого сердца. Врожденная блокада сердца. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Осложенные формы фиброзластоза правого желудочка сочетаются с вовлечением в процесс клапана легочной артерии или трикуспидального клапана.

Встречаются очень редко, и определенных сочетаний с пороком не имеется.

Гемодинамика при фиброэластозе эндокарда

Нарушение сократительной функции миокарда, а также растяжимости его являются основой нарушения гемодинамики. Выброс крови в аорту достигается небольшой экскурсией стенок по сравнению с нормой.

Дигностика фиброэластоза эндокарда

Антенатальная диагностика фиброэластоза основывается в значительной степени на нарушении сократимости миокарда и плотности эндокарда.
По нашим данным, характерным является плотность эндокарда, достигающая нескольких мм, эхопозитивность структуры эндокарда и "светящийся" эндокард. В зависимости от формы, полость может быть расширена и представлять классический вариант патологии, неподвижные стенки, блестящий плотный эндокард и выпячивание межжелудочковой перегородки в сторону правого желудочка.

Представленные рисунки являются иллюстрацией классической формы фиброзластоза эндокарда диагностированной антенатально в отделении функциональной диагностики нашего Центра в 26 недель гестации. В литературе имеется описание единичных случаев наблюдения, диагноз был поставлен ретроспективно после рождения ребенка и при наличии признаков застойной сердечной недостаточности. Авторы обращали внимание на кон-трактильные способности миокарда, учитывая индекс укорочения переднезад-него размера желудочков по формуле, предложенной для кардиологии взрослых.
Использование трансвагинальной эхографии позволило Rustico M. et al. (1995) выявить патологию в 14 недель гестации, подтвердив диагноз в 16 недель, а также при секционном исследовании после прерывания беременности. Авторы обращают внимание на повышенную эхогенность эндокарда, снижение сократимости миокарда. В приведенном наблюдении имелась также обструкция выходного тракта левого желудочка и сужение восходящего отдела аорты, через которую не был зарегистрирован поток крови.

Течение фиброэластоза эндокарда

Симптомы недостаточности кровообращения возникают в первые месяцы после рождения, и большинство детей погибают до двух лет жизни.

- Читать далее "Опухоли сердца ребенка. Диагностика опухолей сердца ребенка."

Оглавление темы "Пороки сердца у детей.":
1. Кардиомиопатии сердца у ребенка.
2. Клиника и диагностика кардиомиопатии у ребенка.
3. Аномалия Уля у сердца ребенка.
4. Фиброэластоз эндокарда сердца ребенка.
5. Опухоли сердца ребенка. Диагностика опухолей сердца ребенка.
6. Преждевременное закрытие овального окна у ребенка. Сердечная недостаточность у новорожденных.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: