Только 2% злокачественных опухолей возникают в детском возрасте, тем не менее злокачественные новообразования (включая лейкемию) являются причиной более 9% летальных исходов среди детей в США в возрасте 4-14 лет, и только смертность в результате несчастных случаев превышает этот показатель. Доброкачественные опухоли распространены еще больше и вызывают интерес, т.к. иногда они приводят к серьезным осложнениям из-за своей локализации или интенсивного роста.

Иногда трудно отличить даже морфологически истинные опухоли от опухолевидных образований. В связи с этим необходимо выделять две категории опухолевидных образований и отличать их от истинных опухолей.

Термином гетеротипия или хористома называют микроскопические скопления нормальных клеток или ткани, имеющие аномальное расположение. Примерами могут служить ткань поджелудочной железы, расположенная в стенке желудка или тонкой кишки, или небольшое скопление клеток надпочечника в почках, легких, яичниках или любой другой области.

Такие гетеротопические очаги обычно не имеют большого значения, однако клинически их можно спутать с новообразованиями. Реже гетеротопические очаги являются местами развития истинных опухолей, например карциномы надпочечника в яичнике.

Термином гамартома обозначают новообразование, возникающее в результате избыточного, но локального роста клеток и тканей, идентичных тканям органа, в котором она развивается. Несмотря на зрелость и идентичность нормальным клеткам, элементы гамартомы не сохраняют нормальную структуру окружающей ткани. Различия между гамартомами и доброкачественными опухолями четко не определены, т.к. оба поражения могут иметь клональное происхождение.

Гемангиомы, лимфангиомы, рабдомиомы сердца, аденомы печени и кисты почек, легких или поджелудочной железы некоторые авторы интерпретируют как гамартомы, а некоторые — как истинные опухоли. Распространенность этих поражений в детском возрасте позволяет согласиться с предположением о том, что многие из них являются пороками развития. Их явная доброкачественная природа, однако, не исключает клинических проблем, возникающих постоянно, но редко опасных для жизни.

При лечении детей можно столкнуться практически с любой опухолью, но гемангиомы, лимфангиомы, фиброзные поражения и тератомы заслуживают особого внимания. Наиболее часто новообразования у детей являются так называемыми мягкотканными опухолями мезенхимального происхождения, а у взрослых большинство опухолей, как доброкачественных, так и злокачественных, имеют эпителиальное происхождение.

а) Гемангиома. Гемангиомы — наиболее часто встречающиеся опухоли в детском возрасте. Структурно они не отличаются от тех, которые наблюдаются у взрослых. Гемангиомы могут быть кавернозными и капиллярными, последние часто являются более клеточными, чем у взрослых, что не влияет на течение заболевания. У детей капиллярные гемангиомы чаще всего располагаются на коже, иногда на лице и волосистой части головы, где формируют плоские или слегка приподнятые образования красно-синего цвета неправильной формы («винные пятна»). Капиллярные гемангиомы занимают большую площадь и характеризуются эктазией сосудов.

Гемангиомы могут с возрастом увеличиваться в размерах, но в большинстве случаев регрессируют. Гемангиомы чаще всего имеют только косметическое значение, но иногда они служат признаком наследственного заболевания, связанного с поражением внутренних органов, например синдрома Гиппеля-Линдау. Субпопуляция кавернозных гемангиом ЦНС может иметь семейный характер; эти семейные мутации затрагивают один из трех генов церебральных кавернозных мальформаций.

б) Лимфатические опухоли. Большое количество образований имеет лимфатическое происхождение. Некоторые из них — лимфангиомы — являются гамартомами или относятся к опухолям, тогда как другие, называемые лимфангиэктазиями, представляют собой патологические расширения существовавших ранее лимфатических каналов.

Лимфангиомы характеризуются наличием кистозных и кавернозных пространств. Лимфангиомы могут располагаться на коже, но нередко их обнаруживают в более глубоких тканях шеи, подмышечной области, в средостении и забрюшинном пространстве. Несмотря на то что гистологически эти опухоли являются доброкачественными, они имеют склонность увеличиваться в размерах и могут сдавливать структуры средостения и нервные узлы в подмышечной впадине, что приводит к клиническим проблемам.

Лимфангиэктазии, напротив, обычно представляют собой диффузный отек части или всей конечности; значительные деформации могут быть результатом поражения подкожных и глубоких лимфатических сосудов. Поражение не прогрессирует и обычно не выходит за границы первоначальной локализации. Тем не менее это создает косметические проблемы, которые часто трудно исправить хирургически.

в) Соединительнотканные опухоли. У новорожденных и детей встречаются соединительнотканные опухоли, которые варьируют от незначительных пролиферативных опухолей из веретенообразных клеток (при фиброматозе) до многоклеточных поражений (при врожденной детской фибросаркоме), неотличимых от фибросарком у взрослых. Биологическое поведение опухоли только на основе ее гистологического строения спрогнозировать невозможно, однако, несмотря на общие черты с фибросаркомой взрослых, врожденная детская фибросаркома имеет хороший прогноз.

Недавно при врожденной детской фибросаркоме была описана характерная хромосомная транслокация t(12;15)(pl3;q25), в результате которой происходит слияние ETV6-NTRK3. Нормальный продукт гена ETV6 является фактором транскрипции, в то время как продукт гена NTRK3 (также известный как TRKC) является тирозинкиназой. Как и другие гибридные белки тирозинкиназы в опухолях человека, белок ETV6-NTRK3 обладает активностью и постоянно стимулирует передачу сигналов по сигнальным путям RAS и PI3K/AKT. Среди опухолей мягких тканей гибридный транскрипт ETV6-NTRK3 уникален для детской фибросаркомы, что делает его диагностическим маркером.

г) Тератомы. Тератомы отличаются разной степенью гистологической зрелости и биологического поведения. Тератомы могут быть доброкачественными высокодифференцированными кистозными поражениями (зрелые тератомы), поражениями неопределенного потенциала (незрелые тератомы) или злокачественными, обычно имеющими компоненты герминативных опухолей, как, например, эндодермальная опухоль. Тератомы имеют два возрастных пика манифестации: (1) приблизительно в 2 года (врожденные опухоли); (2) в позднем пубертатном периоде или позже. Более поздние поражения могут иметь пренатальное происхождение, но отличаются более медленным ростом.

Крестцово-копчиковые тератомы — наиболее распространенные герминативные опухоли у детей, составляют более 40% всех опухолей. Они возникают с частотой 1 случай на 20-40 тыс. новорожденных, в последнее время чаще у девочек, чем у мальчиков. Вероятно, из-за некоторого совпадения механизмов тератогенеза и онкогенеза « 10% крестцово-копчиковых тератом сочетаются с врожденными пороками развития, первичными дефектами задней кишки и области клоаки и другими срединными дефектами (менингоцеле, расщелиной позвоночника), причем, как полагают, причиной их не является местное воздействие опухоли.

Приблизительно 75% этих тератом гистологически зрелые и доброкачественные, а 12% — злокачественные и фатальные. Остальные — незрелые тератомы, потенциал малигнизации которых зависит от количества незрелых элементов. Большинство доброкачественных тератом обнаруживают у грудных детей младше 4 мес, в то время как злокачественные обычно диагностируют у детей старшего возраста. Другие локализации тератом в детстве — яички, яичники и различные срединные области, такие как средостение, забрюшинное пространство, голова и шея.

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Виды злокачественных опухолей у детей"

1. Причины и факторы риска синдрома внезапной детской смерти (СВДС)
2. Морфология и механизмы развития синдрома внезапной детской смерти (СВДС)
3. Виды доброкачественных опухолей у детей
4. Виды злокачественных опухолей у детей
5. Причины, морфология и стадии нейробластомы
6. Клиника и прогноз нейробластомы у ребенка
7. Морфология и механизмы развития опухоли Вильмса
8. Клиника и прогноз опухоли Вильмса у ребенка