Механизмы развития (патогенез) нарушений развития тимуса

а) Гипоплазия и аплазия тимуса наблюдаются при синдроме Ди Джорджи, характеризующемся тяжелыми нарушениями клеточного иммунитета и выраженными в различной степени аномалиями паращитовидных желез, что сопровождается гипопаратиреозом.

Синдром Ди Джорджи нередко ассоциируется с другими пороками развития как часть синдрома делеции хромосомы 22q11.

б) Изолированные кисты тимуса — редкие поражения, которые обычно обнаруживают случайно при хирургическом вмешательстве или аутопсии.

Диаметр кист обычно не превышает 4 см, они могут иметь сферическую или древовидную форму и выстланы многослойным или цилиндрическим эпителием. Содержащаяся в кистах жидкость может быть серозной или муцинозной и часто с небольшим количеством крови.

Изолированные кисты тимуса обычно не имеют клинического значения. Однако опухолевые массы любого происхождения внутри тимуса могут сдавливать и деформировать здоровую ткань тимуса, а иногда вызывают образование кист.

Таким образом, кистозное поражение тимуса при наличии симптомов должно послужить поводом для тщательного поиска возможных новообразований, особенно лимфомы или тимомы.

в) Гиперплазия тимуса. Термин «гиперплазия тимуса» не совсем информативен, т.к. обычно им обозначают появление в тимусе В-клеточных герминативных центров — процесс, известный как тимусная фолликулярная гиперплазия.

В-клеточные фолликулы присутствуют в нормальных тимусах только в небольшом количестве. Фолликулярная гиперплазия может наблюдаться при некоторых хронических воспалительных и иммунологических состояниях, однако чаще всего она встречается при миастении гравис (65-75%). Сходные изменения в тимусе иногда выявляют при болезни Грейвса, СКВ, склеродерме, ревматоидном артрите и других аутоиммунных нарушениях.

В других случаях морфологически нормальный тимус просто увеличивается с возрастом. Как уже было сказано, размер тимуса значительно варьирует, и неясно, отражает ли это истинную гиперплазию или представляет собой варианты нормы.

Тимусную фолликулярную гиперплазию при рентгенологическом исследовании ошибочно можно принять за тимому, что приведет к ненужному хирургическому вмешательству.

Анатомия тимуса
Анатомия и топография тимуса

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизмы развития (патогенез) тимомы"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний крови":
  1. Механизмы развития (патогенез) застойной спленомегалии
  2. Механизмы развития (патогенез) инфаркта селезенки
  3. Строение и функции тимуса
  4. Механизмы развития (патогенез) нарушений развития тимуса
  5. Механизмы развития (патогенез) тимомы
  6. Классификация анемий
  7. Механизмы развития (патогенез) анемии при кровопотере
  8. Механизмы развития (патогенез) гемолитической анемии
  9. Механизмы развития (патогенез) наследственного сфероцитоза
  10. Механизмы развития (патогенез) наследственного дефицита глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD)

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: