Механизм развития (патогенез) гепатобластомы

Злокачественные опухоли печени могут быть первичными или вторичными. Основное внимание в данном разделе будет уделено первичным опухолям. Первичные карциномы печени относительно редко встречаются в США и странах Западной Европы (0,5-2% среди всех злокачественных опухолей), но составляют 20-40% всех злокачественных опухолей во многих других странах.

В большинстве наблюдений первичная карцинома печени развивается из гепатоцитов — так называемая гепатоцеллюлярная карцинома. Гораздо реже карцинома возникает из желчных протоков (холангиокарцинома). В США частота этих форм рака ежегодно увеличивается.

Перед обсуждением самых частых злокачественных опухолей печени необходимо уделить внимание двум редким формам первичных злокачественных опухолей печени — ангиосаркоме и гепатобластоме. Ангиосаркома печени сходна с ангиосаркомами, развивающимися в других органах. Развитие первичной ангиосаркомы печени связано с воздействием винилхлорида, мышьяка или торотраста. Латентный период после воздействия канцерогенов может длиться несколько десятилетий.

Эти высокоагрессивные опухоли характеризуются широким метастазированием и обычно приводят к летальному исходу в течение года с момента постановки диагноза. Основные признаки гепатобластомы печени описаны далее.

Гепатобластома наблюдается преимущественно у детей в раннем возрасте: частота составляет 1-2 наблюдения на 1 млн живорожденных детей, но эти показатели продолжают увеличиваться. При отсутствии лечения больные обычно умирают в течение нескольких лет. Выделяют 2 морфологических типа гепатобластомы:

- эпителиальный тип, построенный из мелких полигональных фетальных клеток или мелких эмбриональных клеток, формирующих ацинарные, тубулярные или папиллярные структуры, нечетко повторяющие структуру фетальной печени;

- смешанный эпителиальный и мезенхимальный тип содержит участки мезенхимальной дифференцировки, которые могут быть представлены примитивной мезенхимой, костной, хрящевой тканью или тканью скелетных мышц.

Характерный признак гепатобластомы — частая активация сигнального пути WNT/P-катенина. В гепатобластомах часто выявляются хромосомные аномалии: так, в некоторых группах опухолей определяется высокая экспрессия FOXG1, являющегося регулятором сигнального пути TGF-b. Гепатобластома может сочетаться с синдромом врожденного семейного аденоматозного полипоза и синдромом Беквита-Видемана. Методами лечения являются химиотерапия и полная резекция образования. После лечения 5-летняя выживаемость достигает 80%.

Гепатобластома
Гепатобластома.
Видны пролиферирующие гепатобласты.
Гепатобластома

- Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей "Механизм развития (патогенез) рака печени"

Оглавление темы "Патогенез заболеваний печени":
  1. Механизм развития (патогенез) поражения печени при эклампсии и преэклампсии
  2. Механизм развития (патогенез) острой жировой дистрофии печени беременных
  3. Механизм развития (патогенез) холестаза беременных
  4. Механизм развития (патогенез) узловой гиперплазии печени
  5. Механизм развития (патогенез) гемангиом печени
  6. Механизм развития (патогенез) аденомы печени
  7. Механизм развития (патогенез) гепатобластомы
  8. Механизм развития (патогенез) рака печени
  9. Механизм развития (патогенез) холангиокарциномы
  10. Механизм развития (патогенез) метастатических опухолей печени

Рекомендуемое нашими посетителями:

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: