Гликогенозы. Гипергликемии.

Гликогенозы — типовая форма патологии углеводного обмена наследственного или врождённого генеза, характеризующаяся накоплением избытка гликогена в клетках, что приводит к нарушению жизнедеятельности организма.

Гликогенозы развиваются вследствие мутаций генов, кодирующих синтез ферментов расщепления (реже — образования) гликогена. Это приводит к отсутствию или низкой активности ферментов гликогенолиза, реже — синтеза гликогена (например, гликогеноз типа IV). Почти все гликогенозы наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Упрощенная классификация гликогенозов (по Кори) приведена на рисунке. Современное состояние вопроса (включая классификацию и проявления) см. в статье «Гликогенозы» в приложении «Справочник терминов».

Гексоземии

Гексоземии — состояния, характеризующиеся увеличением содержания в крови гексоз выше нормы (более 6,4 ммоль/л, или 1,15 г/л). Наибольшую клиническую значимость имеют галактоземия и фруктоземия.

Галактоземия

Наиболее часто галактоземия, или галактозный диабет наследственного или врождённого генеза, наблюдается у детей через несколько дней или недель после рождения (подробнее см. в статье «Галактоземия» в приложении «Справочник терминов»).

Фруктоземия

Фруктоземия (в том числе врождённая непереносимость фруктозы вследствие недостаточности альдолазы В) приводит к накоплению в клетках фруктозо-1-фосфата, фруктозурии, недостаточности функций печени и почек.

Гликогенозы. Гипергликемии
Дефекты ферментов и основные типы гликогенозов.

Гипергликемии

Гипергликемии — состояния, характеризующиеся увеличением ГПК выше нормы (более 120 мг%, или 6,05 ммоль/л натощак).

Причины гипергликемии

Причины гипергликемии: эндокринопатии, неврологические и психогенные расстройства, переедание, патология печени.

Эндокринопатии

Эндокринопатии — наиболее частая причина гипергликемии. Основные причины развития гипергликемии при эндокринопатиях: избыток гипергликемизи-рующих факторов (или их эффектов) и дефицит инсулина (или его эффектов). К гипергликемизирующим факторам относят глюкокортикоиды, йодсодержа-щие гормоны щитовидной железы, СТГ, катехоловые амины и глюкагон.

Избыток гипергликемизирующих факторов (или их эффектов)
Глюкагон (например, в результате гиперплазии а-клеток островков Лан-герханса) стимулирует глюконеогенез (из аминокислот в гепатоцитах) и гликогенолиз. В результате развивается гипергликемия.
Глюкокортикоиды (например, при гипертрофии или опухолях коры надпочечников — кортикостеромах, болезни Иценко—Кушинга) активируют глюконеогенез и ингибируют активность гексокиназы.
Катехолами ны (например, при феохромоцитоме — гормонально-активной опухоли мозгового вещества надпочечников) приводят к гипергликемии за счёт активации гликогенолиза.

Тиреоидные гормоны (например, при диффузном или узловом гормонально-активном зобе) вызывают гипергликемию за счёт:
- усиления гликогенолиза,
- торможения гликогенеза из глюкозы и МК,
- стимуляции глюконеогенеза,
- активации всасывания глюкозы в кишечнике.

СТГ (например, при гормонально-активной аденоме или опухолях аде-ногипофиза). Гипергликемия в условиях избытка СТГ является в основном результатом активации гликогенолиза и торможения утилизации глюкозы в ряде тканей.
Недостаток инсулина и/или его эффектов (гипоинсулинизм). Наиболее часто гипергликемия наблюдается при СД. Гипергликемия при гипоинсулиниз-ме является результатом:

• снижения утилизации глюкозы клетками,
• активации глюконеогенеза,
• усиления гликогенолиза.

Неврологические и психогенные расстройства

Нейро- и психогенные расстройства (например, состояния психического возбуждения, стресс-реакции, каузалгии) характеризуются активацией симпати-ко-адреналовой, гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой и тиреоидной систем. Гормоны этих систем (катехоламины, глюкокортикоиды, Т4 и Т3) вызывают ряд эффектов (активация гликогенолиза, торможение гликогенеза, стимуляция глюконеогенеза), приводящих к значительной гипергликемии.

Переедание

Переедание (в том числе длительное избыточное потребление сладостей и легкоусваивающихся углеводов с пищей) — одна из причин гипергликемии. Глюкоза быстро всасывается в кишечнике. ГПК повышается и превышает возможность гепатоцитов включать её в процесс гликогенеза. Кроме того, избыток углеводсодержащей пищи в кишечнике стимулирует гликогенолиз в гепатоци-тах, потенцируя гипергликемию.

Патология печени

При печёночной недостаточности может развиваться преходящая гипергликемия в связи с тем, что гепатоциты не способны трансформировать глюкозу в гликоген. Обычно это наблюдается после приёма пищи.

- Читать далее "Клиника гипергликемии. Гипергликемический синдром. Гипергликемическая кома."

Оглавление темы "Патология углеводного обмена.":
1. Неспецифическая защита организма от инфекций.
2. Специфические защитные механизмы организма.
3. Принципы терапии инфекционного процесса.
4. Нарушение углеводного обмена. Типовые формы нарушений углевнодного обмена.
5. Гипогликемия. Причина, патогенез гипогликемии.
6. Клиника гипогликемии. Гипогликемическая реакция. Гипогликемический синдром.
7. Гипогликемическая кома. Принципы терапии гипогликемии.
8. Растройства функций органов при инфекционных болезнях.
9. Клиника гипергликемии. Гипергликемический синдром. Гипергликемическая кома.
10. Сахарный диабет. Классификация сахарного диабета.

Ждем ваших вопросов и рекомендаций: