Последующие компенсаторные приспособления, которые вырабатывает организм для смягчения анатомических и функциональных аномалий, идут в нескольких направлениях. Прежде всего гипертрофируется правый желудочек. Стимулом для гипертрофии является, во-первых, сужение легочной артерии, куда кровь приходится проталкивать с большой силой (наличие шлюза), во-вторых, повышение давления в правом желудочке вследствие широкого сообщения его с левым.

Таким образом, правому желудочку приходится преодолевать силу крови, которая проходит из левого желудочка в правый. Раз эти желудочки соединены друг с другом, то необходимо, чтобы каждый желудочек создавал одинаковое давление. Толщина мышечной стенки правого и левого желудочков будет примерно одинаковая, потому что оба желудочка накачивают кровь в аорту и оба желудочка соединены между собой отверстием.

Второе направление компенсаторных приспособлений — это приспособление организма как целого к низкому насыщению кислородом артериальной крови. Это приспособление заключается в повышении функции костного мозга, вырабатывающего избыточное количество эритроцитов, и избыточное количество гемоглобина, вырабатываемого ретикулоэндотелиальной системой.

В результате у таких больных наблюдается полицитемия и гиперхромия (повышенное содержание гемоглобина в крови). Третий приспособительный механизм заключается в повышенной способности тканей утилизоровать кислород из крови.

Резко выраженный шлюз у устья легочной артерии вызывает необходимость повышения кровоснабжения легких за счет развития колатералей, за счет попадания крови из системы аорты. Таким образом мобилизуется еще один приспособительный механизм, заключающийся в развитии бронхиальных артерий, по которым кровь из системы аорты идет в легкие и там получает дополнительное количество кислорода.
Все спайки между легкими и грудной стенкой богато васкуляризуются, и коллатерали используются для усиления недостаточного легочного кровообращения.

Все эти компенсаторные приспособления удовлетворяют организм до определенного времени и при небольшой физической нагрузке. При работе, когда потребность в кислороде резко возрастает, ткани забирают необходимое им количество кислорода из крови, и она еще более беднеет кислородом. В результате наблюдается сильная одышка. Гипертрофия правого желудочка не бывает чрезмерно выражена, потому что из желудочка резко затруднен выход крови в легочную артерию, но зато имеется сброс в аорту.
При других пороках, где только имеется сужение легочной артерии и нет этого сброса, гипертрофия правого желудочка может быть гораздо большей.

Степень выраженности всех клинических признаков зависит не только от компенсаторных возможностей организма, но и от степени праводеленности бульбуса. Если перегородка бульбуса резко смещена вправо, то имеется широкое сообщение между правым желудочком и аортой и между обоими желудочками и, наоборот, очень узкий клапан легочной артерии, который иногда почти полностью зарастает. При небольших степенях праводеленности сброс из правого желудочка в аорту сравнительно небольшой, межжелудочковое отверстие тоже невелико, и тяжесть клинический картины определяется только степенью сужения клапанов легочной артерии.
При значительном сужении клиника будет все равно тяжелой. Но обычно степень сужения идет параллельно степени праводеленности бульбуса.

Как правило, компенсаторные приспособления в виде гипертрофии правого желудочка, полицитемии и приспособления тканей к гипоксии бывают достаточными до периода полового созревания. Далее, когда запросы тканей в отношении потребности кислорода увеличиваются в связи с увеличением нагрузки, вызванной ростом самого тела, компенсация нарушается. Одной из основных причин развития декомпенсации является дегенерация мышцы гипертрофированного правого желудочка.

При рассмотрении препаратов сердца умерших больных выявляется различной величины отверстие между желудочками, которое располагается как раз у устья аорты и легочной артерии. Аорта обычно расширена и как бы сидит верхом на обоих желудочках. Клапаны аорты не изменены, иногда имеются две створки вместо трех, но, как правило, створки хорошо смыкаются, и обратного тока крови из аорты в желудочки не наблюдается. Клапаны легочной артерии обычно имеют только две створки. Эти створки смыкаются полностью.

При клапанном сужении створки сращены между собой, имеется выраженный стеноз. Однако чаще всего имеется сужение канала легочной артерии, ее внутристеночной части — мышечное сужение легочной артерии. Размеры мышечного сужения могут изменяться. Литтманн считает, что во время приступов одышки у больных отмечается спазм мышечного канала, ведущего в легочную артерию.

Гипертрофия правого желудочка значительная, толщина его такая же, как и левого желудочка. Размеры камеры правого и левого желудочков различны. Камера правого желудочка обычно имеет больший объем, чем левого, потому что в левый желудочек попадает сравнительно немного крови, поступающей из легких через левое предсердие. Таким образом, количество крови, циркулирующей через большой и малый круг кровообращения, будет совершенно различным.

- Читать далее "Клинические признаки тетрады Фалло. Кровь при тетраде Фалло"