Врожденные пороки сердца встречаются относительно редко. По статистикам разных авторов они составляют от 0,2 до 2% всех больных с пороками сердца. Однако значение их в хирургии не исчерпывается только частотой, потому что больные с врожденными пороками в абсолютном большинстве случаев — обреченные люди. Единственным средством их спасения являются операции.

Мы не будем подробно останавливаться на описании эмбриогенеза сердца, потому что это уже достаточно полно сделано в двух руководствах—в книге Литтманна и еще более подробно—в книге А. Н. Бакулева и Е. Н. Мешалкина. Тем более, что многие вопросы эмбриогенеза пороков остаются до сих пор не решенными и эмбриология мало помогает клинике.

Сердце закладывается из примитивной сердечной трубки и формируется со второй недели до трех месяцев эмбрионального развития плода. Трубка состоит как бы из пяти отделов, из которых три средних относятся к собственно сердцу, а два крайних — к сосудам. Эти отделы следующие: синусы, куда поступает венозная кровь, затем предсердная, желудочковая часть, бульбарная часть и трункус, который уже относится к артериям, так же как синус относится к первичным венам.

Первичная трубка имеет довольно большую длину и в дальнейшем, при росте организма, длина ее увеличивается быстрее, чем рост тела. Поэтому довольно скоро начинаются сложные изгибы первичной трубки, и взаимное положение ее отделов в отношении друг друга в пространстве значительно меняется.

В последующем первичная трубка разделяется продольной перемычкой на венозную и артериальную части, причем в каждом отделе сердца эта продольная перегородка закладывается отдельно и лишь при последующем росте перегородки каждой камеры смыкаются между собой, в результате чего образуется замкнутая стенка, отделяющая правое сердце от левого.

В примитивной сердечной трубке каждая камера непосредственно соединена с последующей, и лишь в дальнейшем эмбриональном развитии происходит отделение камер друг от друга с помощью клапанов, которые закладываются вначале в виде подушек на стенках. Клапаны отделяют предсердие от желудочка и последний —от бульбуса, разделяя, таким образом, три камеры, относящиеся собственно к сердцу.

Врожденные пороки сердца происходят вследствие: 1) неправильной закладки перегородки внутри каждого из отделов, 2) неполного развития этой перегородки, 3) неправильного смыкания продольной перегородки одного отдела с перегородкой другого, 4) неправильной закладки клапанов, в результате чего они или отсутствуют или, наоборот, отверстие их очень узко.

Развитие сосудов сердца идет параллельное развитием камер, но в какой-то степени независимо. Вначале сосуды развиваются симметрично для каждой половины тела. Это касается как артериальной, так и венозной части сосудов. В последующем происходит частичное запустевание одних сосудов, в результате чего развивается нормальная несимметричная сосудистая система, во всяком случае та часть ее, которая соединена с сердцем. В частности, артериальная система, представленная вначале вентральной аортой, от которой отходит шесть пар жаберных дуг, соединяется сзади с дорзальной аортой. В дальнейшем жаберные дуги частично запустевают, а одна из них остается в виде дуги аорты.

Из дорзальной аорты правая ветвь тоже подвергается запустеванию, остается только одна левая. Точно такое же положение с венами. Вначале из верхней половины туловища идут симметрично две вены, каждая из которых впадает в соответствующую половину сердечной трубки. В последующем эти вены соединяются, образуя две безыменные вены. Соединение одной из вен с сердцем запустевает и формируется одна полая вена. В процессе эмбрионального развития формирование сосудов может задержаться на каком-нибудь этапе или происходит извращение развития, в результате чего и возникают сосудистые пороки.
Такова, в общих чертах, схема развития врожденных пороков, конечно, ни в какой степени не претендующая на полноту.

- Читать далее "Виды врожденных пороков сердца. Классификация врожденных пороков сердца"