Клиника ДМЖП также зависит от размера дефекта, локализации его, величины и направления сброса крови.
При локализации дефекта в мышечной части межжелудочковой перегородки (болезнь Толочинова-Роже) объем сброса крови мал, и эти больные, как правило, никаких жалоб не предъявляют, физическая работоспособность их не претерпевает существенных изменений.

При умеренных дефектах (0,5...1 см), расположенных в мем-бранозной части межжелудочковой перегородки, в детстве возможно развитие недостаточности кровообращения, поддающейся медикаментозному лечению. Далее наступает временный период относительного клинического благополучия, хотя дети отстают в физическом развитии, часто болеют простудными заболеваниями. Среди механизмов компенсации в этот период развития болезни существенное значение имеет формирование в выходном отделе правого желудочка инфундибулярного стеноза, который ограничивает быстрое прогрессирование легочной гипертензии.

Для больных с ДМЖП уже в детском возрасте характерны одышка, быстрая утомляемость, боли в области сердца и сердцебиение при физической нагрузке. По возрастным антропометрическим характеристикам больные отстают от своих сверстников, у них часто отмечается сердечный горб. Уже с рождения обнаруживается интенсивный систологический шум в III-IV межреберье слева у грудины, проводящийся на спину. В IV межреберье слева у грудины пальпаторно нередко определяется систолическое дрожание.

ЭКГ-картина зависит от степени гемодинамических расстройств. У больных с ДМЖП обычно регистрируется нормальное положение электрической оси, при развитии легочной гипертен-зии повляются ЭКГ-признаки перегрузки обоих желудочков, гипертрофия правого предсердия.

На ФКГ регистрируется голосистолический, поличастотный шум, интенсивность которого зависит от величины сброса. Большая амплитуда его соответствует большому объему артерио-венозного сброса и соответственно большому систолическому градиенту давления между левым и правым желудочками.

С развитием легочной гипертензии прогрессивно снижается систолический градиент между левым и правым желудочком и уменьшается артерио-венозный сброс, шум при этом становится средней, чаще малой амплитуды, уменьшается его протяженность до 2/3... 1 /3 систолы. Может быть мезодиастолический шум относительного митрального стеноза и патологический III тон, возникающий вследствие усиленного диастолического наполнения левого желудочка. II тон расщеплен. При повышении давления в легочной артерии увеличивается амплитуда пульмонального компонента, может быть систолический тон изгнания.

Рентгенологическая картина также зависит от степени нарушения гемодинамики. Отмечается усиление легочного рисунка за счет артериального и, в поздних стадиях развития заболевания, венозного компонентов. Характерно увеличение дуги легочной артерии, правого и левого желудочков («шарообразная» конфигурация сердечной тени).

Эхокардиография в диагностике ДМЖП имеет меньшее значение, чем при дефектах межпредсердной перегородки. При ЭХОКГ ДМЖП удается визуализировать, определить его размеры и расположение. И лишь в ряде случаев хорды, прикрывающие небольшой дефект, не позволяют поставить точный топический диагноз.

Для окончательной верификации диагноза имеет большое значение катетеризация полостей сердца, которая является обязательной при отсутствии убедительных данных эхокардиографического исследования. На основании исследования газового состава крови и давления в полостях сердца, данных ангиокардиографии из левого желудочка определяются тип и размеры ДМЖП, а также величина артериально-венозного сброса крови и степень легочной гипертензии.

- Читать далее "Прогноз при дефекте межжелудочковой перегородки. Лечение ДМЖП"