Синдром Кушинга - группа признаков и симптомов, развивающихся в результате избытка кортикостероидов из-за их эндогенной гиперпродукции или экзогенного поступления кортизола при лечении других заболеваний [Понятия синдром Кушинга и болезнь Кушинга имеют разную интерпретацию в американской и отечественной литературе].

Этиология синдром Кушинга у ребенка:
(1) Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников встречается преимущественно у детей старше 7 лет. Это состояние развивается в результате хронической гиперсекреции АКТГ гормонпродуцирующими опухолями аденогипофиза (чаще микроаденомы).
(2) Опухоли коры надпочечника также могут привести к развитию синдрома Кушинга. Чаще речь идёт об аденомах, хотя у детей грудного и младшего возраста выше вероятность злокачественной карциномы. Большинство опухолей коры надпочечника имеет вирилизирующий эффект (имеются сообщения о феминизирующих опухолях).

Клиника. Классические проявления синдрома Кушинга в детском возрасте: замедление роста, диспропорциональное ожирение туловища, круглое лунообразное лицо, бычий загривок, атрофические полосы кожи, угревая сыпь. Часты артериальная гипертензия, остеопороз и мышечная слабость.

Диагноз синдром Кушинга у ребенка

(1) Гипернатриемия, гипокалиемия, гилерацидное состояние желудка, возможна гипергликемия; остеопороз, лимфопения, полицитемия, анэозинофилия.
(2) Повышенное содержание 17-кетостероидов в суточной моче.
(3) Повышенное содержание кортизола в крови — важный для диагностики признак. Частое отсутствие суточного ритма содержания кортизола у ребёнка в условиях больницы объяснения не имеет (стресс?)
(4) Информативна динамика суточной экскреции свободного кортизола с мочой. Отсутствие понижения содержания кортизола в крови (менее 50 мкг/л) утром после введения дексаметазона накануне вечером (тест ночного подавления секреции) заставляет подозревать наличие синдрома Кушинга.

(5) Пролонгированный тест подавления секреции кортизола дексаметазоном (дексаметазон дробными порциями per os каждые 6 часов в течение 2 дней, затем ударные дозы в течение 2 дней) необходим для дифференциации двусторонней гиперплазии коры надпочечников в результате аденомы гипофиза (болезнь Кушинга) от опухоли надпочечника (синдром Кушинга) (учитываются результаты как суточного исследования мочи на свободный кортизол, так и содержание кортизола в крови):
(a) Снижение содержания кортизола в сыворотке и моче ниже 50% базального уровня в первые 2 дня указывает на отсутствие синдрома Кушинга.
(b) Отсутствие снижения содержания кортизола в первые 2 дня теста, но подавление в последующие 2 дня (ударные дозы) указывает на двустороннюю гиперплазию надпочечников в результате опухоли гипофиза.
(c) Отсутствие снижения содержания кортизола в ответ на ударные дозы дексаметазона указывает на опухоль надпочечника.

(6) Оправдана КТ области гипофиза и надпочечников.

Лечение синдром Кушинга

(1) Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников — хирургическое удаление аденомы гипофиза. При микроаденомах показан микрохирургический подход через клиновидную кость. У некоторых детей проводят облучение гипофиза.

(2) Опухоли надпочечников — хирургическое удаление. Паллиативная химиотерапия при злокачественной метастатической болезни.

(3) При проведении хирургических вмешательств должна быть назначена предоперационная премедикация стероидами для предотвращения возможной надпочечниковой недостаточности.

- Читать далее "Феохромоцитома у ребенка - причины, диагностика, лечение"

1. Недостаточность соматотропного гормона (СТГ) у ребенка - причины, диагностика, лечение
2. СТГ-секретирующие аденомы у ребенка - акромегалия, гигантизм
3. Патология передней доли гипофиза у ребенка - недостаточности ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, избыток плолактина
4. Патология задней доли гипофиза у ребенка - несахарный диабет, жажда
5. Врождённая гиперплазия надпочечников (адрено-генитальный синдром) у ребенка
6. Первичная надпочечниковая недостаточность у ребенка
7. Синдром Кушинга у ребенка - причины, диагностика, лечение
8. Феохромоцитома у ребенка - причины, диагностика, лечение
9. Задержка полового созревания у ребенка - причины, диагностика, лечение
10. Преждевременное половое созревание у ребенка - причины, диагностика, лечение