Мозговое вещество надпочечников состоит из хромаффинных клеток, происходящих из эмбрионального нервного гребня. Надпочечники при активации симпатической нервной системой выбрасывают в кровь катехоловые амины (адреналин и норадреналин).

Катехоламины имеют широкий спектр эффектов (воздействие на гликогенолиз, липолиз, глюконеогенез, существенно влияние на сердечно-сосудистую систему). Вазоконстрикция, параметры сокращения сердечной мышцы и другие эффекты катехоловых аминов реализуются через а- и b-адренергические рецепторы на поверхности клеток-мишеней (гладкомышечные, секреторные клетки, кардиомиоциты).
Серьёзные клинические проблемы возникают при опухолях надпочечников.

Феохромоцитома - редко встречающаяся опухоль, возникающая из хромаффинной ткани надпочечников и параганглиев по ходу крупных артерий (грудная клетка, забрюшинное пространство). У детей эта опухоль обычно доброкачественна. Серьёзные клинические (и угрожающие жизни) проблемы возникают при массовом выбросе катехоламинов в кровь.

Феохромоцитома возникает как изолированная опухоль или в сочетании с семейным полиэндокринным аденоматозом — СПЭА II и III типов.

Клиника и диагностика феохромоцитомы у ребенка

Гипертензия носит постоянный характер, но возможны опасные пароксизмы. Выражены головные боли, рвота, потливость. Угрожает жизни гипертензионная энцефалопатия.

Диагноз основывается на обнаружении в суточной моче повышенного содержания адреналина, норадреналина, их метаболитов (метанефрин, норметанефрин) и 3-метокси-4-гидроксиминдальной кислоты.

(1) Визуализация. Сначала должно быть предпринято определение локализации опухоли неинвазивными методами — рентгенография, УЗИ, КТ, ЯМР-спектроскопия. Сцинтилляционное исследование с 123I-метайодобензилгуанидином может оказаться полезным для выявления очагов хромаффинных клеток.

(2) Инвазивные методы (флебография для исследования крови на катехоламины, селективная ангиография) могут спровоцировать гипертонический криз и должны проводиться только после блокады а-адренорецепторов.

Лечение феохромоцитомы

Лечение хирургическое.
(1) Предоперационный контроль гипертензии и других симптомов.
Премедикация: феноксибензамин (синтетический а-адреноблокатор длительного действия), иногда в сочетании с b-адреноблокаторами.
В ходе операции острые приступы гипертензии купируют фентоламином (быстродействующий а-адреноблокатор). Можно использовать периферический вазодилататор — нитропруссид натрия.

(2) Гипотензию, вызванную уменьшением ОЦК после удаления опухоли, купируют интенсивным вливанием жидкости.

(3) При проведении двусторонней адреналэктомии необходимо назначение глюкокортикоидов.

Наблюдение. Необходим послеоперационный контроль содержания катехоламинов и их метаболитов в моче (сохранение симптомов болезни и повышенное содержание метаболитов указывают на неполноту удаления опухоли). Возможны рецидивы спустя много лет после хирургического вмешательства.

- Читать далее "Задержка полового созревания у ребенка - причины, диагностика, лечение"

1. Недостаточность соматотропного гормона (СТГ) у ребенка - причины, диагностика, лечение
2. СТГ-секретирующие аденомы у ребенка - акромегалия, гигантизм
3. Патология передней доли гипофиза у ребенка - недостаточности ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, избыток плолактина
4. Патология задней доли гипофиза у ребенка - несахарный диабет, жажда
5. Врождённая гиперплазия надпочечников (адрено-генитальный синдром) у ребенка
6. Первичная надпочечниковая недостаточность у ребенка
7. Синдром Кушинга у ребенка - причины, диагностика, лечение
8. Феохромоцитома у ребенка - причины, диагностика, лечение
9. Задержка полового созревания у ребенка - причины, диагностика, лечение
10. Преждевременное половое созревание у ребенка - причины, диагностика, лечение