Патология задней доли гипофиза у ребенка

Патология задней доли гипофиза у ребенка - несахарный диабет, жажда

Задняя доля гипофиза (нейрогипофиз) развивается из нервной ткани в виде выроста дна III желудочка. На стенках капилляров нейрогипофиза заканчиваются аксоны, транспортирующие гормоны нейросекреторных нейронов гипоталамических ядер, синтезирующих аргинин-вазопрессин (АДГ) и окситоцин.

АДГ:

Функции. АДГ — октапептид, оказывающий антидиуретический эффект на собирательные трубочки почек, что позволяет реабсорбировать воду и выделять концентрированную мочу, поддерживая постоянное осмотическое давление жидких сред организма во время периодов сниженного потребления жидкости. Секрецию АДГ стимулируют: гиповолемия через барорецепторы каротидной области, гиперосмоляльность через осморецепторы гипоталамуса, переход в вертикальное положение, стресс, тревога.
(1) В восходящей части петли Хёнле (непроницаема для воды) путём активного транспорта из клубочкового фильтрата удаляются Na+ и СГ. Поэтому моча, поступающая в дистальные извитые канальцы, оказывается разведённой.
(2) Под влиянием АДГ собирательные трубочки становятся проницаемыми для воды, вода пассивно реабсорбируется в гипертоническую среду почечного интерстиция и моча концентрируется до значений, превышающих 1.000 мосмоль/л, её объём резко уменьшается.

Несахарный диабет у ребенка

Состояние, характеризующееся неспособностью концентрировать мочу, несмотря на нормальный противоточный осмотический градиент в почках. При нарушении секреции АДГ суточный диурез может достигать 5-10 литров. Осмоляльность мочи низка (около 100 мосмоль/л).

(1) Этиология. Может возникать как изолированное идиопатическое нарушение или сочетаться с недостаточностью гормонов передней доли гипофиза (например, при септо-оптической дисплазии), может развиться после травмы черепа, хирургического разрушения ножки гипофиза (при краниофарингиоме), при опухолях и инфекциях ЦНС. Описано множество вариантов наследования несахарного диабета.

(2) Клиника. Полиурия (даже при обезвоживании) и полидипсия. Симптомы избыточной жажды и мочевыделение часто начинаются остро. Другим жидкостям ребёнок предпочитает холодную воду. Потребление калорий уменьшается, замедляются рост и прибавка в весе. При вторичном несахарном диабете (например, на фоне опухоли) возможно ухудшение зрения и различная неврологическая симптоматика.

(3) Диагноз. Если первая утренняя порция мочи у ребёнка разведённая (плотность ниже 1,015 г/см3), необходимо провести тест ограничения жидкости. После утренней водной нагрузки (20 мл/кг) ребёнок не должен ничего принимать per os до окончания теста. Ежечасно фиксируют вес и диурез.
(a) В каждом образце мочи измеряют удельный вес и осмоляльность. Через 4 часа начинают регистрировать содержание натрия в плазме крови и осмоляльность.
(b) Тест оканчивают, когда потеря массы тела достигнет 3-5% или при повышении осмоляльности плазмы до 300 мосмоль/л и выше при сохранении постоянной низкой осмоляльности мочи (меньше 250 мосмоль/л) более 2 часов. Надо учитывать, что при потере жидкости увеличивается концентрация Na+.
(c) По окончании теста закапывают в нос 5-10 мкг синтетического аналога АДГ длительного действия (адиуретин СД, десмопрессин), а ребёнку разрешают пить. Дальнейшее повышение осмоляльности мочи на 100 мосмоль/л или более указывает на несахарный диабет, обусловленный дефицитом АДГ.
(d) Характер ответа на АДГ имеет большое значение для дифференциальной диагностики АДГ-дефицитного несахарного диабета от нефрогенного несахарного диабета и других заболеваний со сниженной концентрационной способностью почек (канальцевый почечный ацидоз, серповидно-клеточная анемия, другие типы хронических почечных заболеваний).

(4) Лечение. Закапывание синтетических аналогов АДГ каждые 12-24 часа позволяет уменьшить полиурию и полидипсию.

Нефрогенный несахарный диабет у ребенка

Редкое заболевание, реакции почек на АДГ нет.
(1) Клиника. Полиурия, отсутствие прибавки в весе, эпизоды гиперпирексии; рвота, приводящая к тяжёлой гипернатриемической дегидратации.
(2) Диагноз. Отсутствие ответа на АДГ в конце теста ограничения жидкости (при исключении других заболеваний почек) указывает на нефрогенный несахарный диабет.
(3) Лечение состоит в обеспечении достаточного количества жидкости в любое время, включая периоды интеркуррентных заболеваний. Тиазидные диуретики, стимулируя выведение натрия из организма, приносят некоторое облегчение [парадоксальный эффект снижения полиурии у диуретиков бензотиазидинового ряда].

Аномалии осмотической регуляции и жажда у ребенка

У детей патология этого типа обычно ассоциирована с серьёзными поражениями ЦНС.
(1) Клиника и диагноз. Концентрация натрия в крови повышена при отсутствии симптомов жажды, а моча остается разведённой. При ограничении жидкости и достижении более высоких значений осмоляльности можно добиться секреции АДГ.
(2) Лечение. Применение десмопрессина позволяет нормализовать концентрацию мочи и сывороточное содержание Na+. При этом необходимо ограничивать приём жидкости и постараться избежать гипонатриемии.

Психогенная жажда (навязчивое стремление пить) у ребенка

У детей встречается редко.
(1) Наличие в анамнезе других невротических расстройств и постепенное развитие симптомов (неспособность просыпаться ночью, чтобы попить и помочиться; сывороточное содержание натрия и осмоляльность на нижней границе нормы при разведённой моче) позволяют поставить диагноз.
(2) Способность концентрировать мочу при проведении теста лишения жидкости может быть снижена в связи с «вымыванием» почечного концентрационного градиента. Однако, осмоляльность мочи постепенно нарастает, в то время как осмоляльность и содержание натрия в сыворотке остаются на нормальном уровне.

Синдром неадекватной продукции вазопрессина у ребенка

(1) Клиника. Увеличенный ОЦК и гипонатриемия способны вызвать сонливость, спутанность сознания и судороги. У детей развитие синдрома иногда связано с заболеваниями лёгких (пневмония) и ЦНС (бактериальный менингит) или приёмом некоторых препаратов (винкристин, циклофосфамид).
(2) Лечение. Ограничение жидкости. Симптоматическую гипонатриемию снимают вливанием гипертонического (3%) раствора NaCl.

Нарушения секреции окситоцина. Окситоцин — октапептид, отличающийся от АДГ по двум аминокислотам, антидиуретический эффект существенно меньше. Усиливает сократимость матки и лактацию. Недостаточность окситоцина не вызывает значимых клинических проблем у детей.

- Читать далее "Врождённая гиперплазия надпочечников (адрено-генитальный синдром) у ребенка"

Оглавление темы "Эндокринные болезни у детей":