Первичная надпочечниковая недостаточность может быть врождённой или приобретённой и приводит к снижению секреции кортизола изолированно или в сочетании с альдостероном.

а. Этиология:
(1) Первичная надпочечниковая недостаточность новорождённых может быть связана с гипоплазией надпочечников (например, Карпентера синдром), семейной формой отсутствия ответа на АКТГ, кровоизлиянием в надпочечник или генерализованным сепсисом (синдром Уотерхауса-Фридерихсена).
(2) У более старших детей и подростков аутоиммунная надпочечниковая недостаточность может возникать изолированно или вместе с другой аутоиммунной эндокринопатией (тиреоидит, ИЗСД). Редко встречаются туберкулёз или микоз надпочечника.
(3) Адренолейкодистрофия. Группа наследуемых нарушений метаболизма длинных цепей жирных кислот, приводит к прогрессирующему неврологическому ухудшению и надпочечниковой недостаточности.
(4) Надпочечниковая недостаточность может развиваться после отмены медикаментозной стероидной терапии как результат подавления секреции АКТГ.

b. Клиника:
(1) Симптомы. Слабость, снижение аппетита, потеря в весе, пристрастие к соли, безразличие к окружающему, уединённость, скрытность, головокружение при перемене положения тела.
(2) Осмотр. Ортостатическая гипотензия, гиперпигментация кожи, в особенности вокруг суставов, в области рубцов, губ, сосков и слизистой оболочки щёк.
(3) Адреналовый криз характеризуется лихорадкой, рвотой, дегидратацией и шоком, которые могут быть вызваны интеркуррентными заболеваниями, хирургическими вмешательствами или травмой.

с. Диагноз. Характерны гипонатриемия, гиперкалиемия и лёгкий метаболический ацидоз. Уровень сывороточного кортизола низкий (<50 мкг/л) и не повышается после введения аналогов АКТГ (косинтропин, тетракозактид). При положительном тесте стимуляции АКТГ необходимо провести тест продлённой стимуляции АКТГ (3-5 дней) для исключения вторичной атрофии надпочечников при хронической недостаточности АКТГ (вторичная надпочечниковая недостаточность).

d. Лечение:
(1) Лечение адреналового криза. Диагностическое обследование не должно задерживать лечения угрожающего жизни состояния. Немедленно необходимо начать проведение регидратации и коррекции электролитных расстройств. Назначают большие объёмы 5% глюкозы с физиологическим раствором вместе со струйным внутривенным введением глюкокортикоидов в стрессовых дозах (5-10 мг/кг гидрокортизона или кортизона: 1/2 дозы внутривенно, 1/2 дозы внутримышечно).
При отсутствии эффекта (повышение АД) доза увеличивается до получения стойкого терапевтического эффекта. Необходимо подключение минералокортикоидов.

(2) Длительная терапия надпочечниковой недостаточности состоит из приёма внутрь поддерживающих доз глюкокортикоидов и минералокортикоидов (флудрокортизон, 0,1 мг/день). Во время серьёзных интеркуррентных заболеваний, травм или хирургических вмешательств доза глюкокортикоидов должна быть увеличена (для предотвращения острой надпочечниковой недостаточности).

- Читать далее "Синдром Кушинга у ребенка - причины, диагностика, лечение"

1. Недостаточность соматотропного гормона (СТГ) у ребенка - причины, диагностика, лечение
2. СТГ-секретирующие аденомы у ребенка - акромегалия, гигантизм
3. Патология передней доли гипофиза у ребенка - недостаточности ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, избыток плолактина
4. Патология задней доли гипофиза у ребенка - несахарный диабет, жажда
5. Врождённая гиперплазия надпочечников (адрено-генитальный синдром) у ребенка
6. Первичная надпочечниковая недостаточность у ребенка
7. Синдром Кушинга у ребенка - причины, диагностика, лечение
8. Феохромоцитома у ребенка - причины, диагностика, лечение
9. Задержка полового созревания у ребенка - причины, диагностика, лечение
10. Преждевременное половое созревание у ребенка - причины, диагностика, лечение