Гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, которые, в противоположность злокачественным лимфоидным клеткам при ОЛЛ, накапливаются преимущественно вне костного мозга.

Эпидемиология. Не-ходжкенские лимфомы составляют примерно 6% злокачественных заболеваний детского возраста. Они возникают преимущественно у детей старшего возраста и подростков, мальчики болеют чаще.
1. Не-ходжкенские лимфомы детского возраста отличаются от большинства случаев у взрослых:
a. преимущественная локализация вне лимфатических узлов
b. в равной степени могут быть Т- и В-клеточными
c. умеренно и в высокой степени злокачественны
d. редко образуют узлы.

2. Лимфома Беркетта эндемична в Африке; часто проявляется в виде объёмного образования челюсти или брюшной полости. Возникновение В-клеточной лимфомы связывают с инфицированием вирусом Эпстайна-Барр детей младшего возраста с вторичным иммунодефицитом после перенесённой малярии или другой инфекции.
Лимфома Беркетта и другие близкие к ней формы В-клеточной лимфомы также возникают у детей с иммуносупрессией в результате инфицирования ВИЧ.

Классификация не-ходжкенских лимфом:
1. Морфология. Почти во всех случаях заболевание представлено диффузной лимфомой, классифицируемой как высокоагрессивная. Встречаются следующие типы:
a. Лимфобластная не-ходжкенская лимфома. Клетки напоминают варианты L1 и L2 при ОЛЛ детского возраста.
b. Нелимфобластная не-ходжкенская лимфома. Клетки напоминают изменённые элементы центров размножения органов лимфоидной системы:
(1) мелкие неделящиеся (бёркеттоподобные), похожие на ЬЗ-клетки
(2) крупные трансформированные лимфоидные клетки (в своё время — из-за своего значительного размера — были ошибочно названы гистиоцитами).

2. Иммунология:
a. Почти в половине случаев лимфома имеет Т-клеточное происхождение. Клетки характеризуются лимфобластной морфологией и содержат ТДТ.
b. В остальных случаях лимфома состоит из клеток В-линии. Клетки не имеют лимфобластной морфологии и не содержат ТДТ.
c. Ни-Т и ни-В-клеточное происхождение не типично.
d. Клеточные клоны гистиоцитарного или нелимфоидного генеза встречаются редко.

- Читать далее "Клиника, лечение и прогноз не-ходкенских лимфом у детей"

1. Лейкозы (лейкемии) у детей - классификация, распространенность
2. Клиника и диагностика лейкоза (лейкемии) у ребенка
3. Лечение лейкоза (лейкемии) у ребенка
4. Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) у детей - классификация, типы
5. Прогноз острого лимфобластного лейкоза у детей
6. Лечение острого лимфобластного лейкоза у ребенка и ее исход
7. Острый нелимфобластный лейкоз (ОНЛЛ) у ребенка - клиника, прогноз
8. Хронический миелолейкоз у ребенка - клиника, прогноз
9. Не-ходжкенские лимфомы у ребенка - частота, классификация
10. Клиника, лечение и прогноз не-ходкенских лимфом у детей