Подробное описание патологической анатомии заболевания дано уже в ранних публикациях [Klinger H.1; Wegener F.]. Последующее описание спорадических случаев этого заболевания усилило внимание к данной нозологической форме.

В 1954 г. G. С. Godman и J. Churg, объединив 7 собственных наблюдений болезни Вегенера с 22 наблюдениями, описанными к тому времени в литературе, на основании патологоанатомического исследования выделили характерную морфологическую триаду признаков этого заболевания:

1) своеобразный гигантоклеточный гранулематоз верхних дыхательных путей и верхних отделов пищеварительного тракта (ротоглотки);
2) васкулиты, встречающиеся в любых органах и тканях и касающиеся как артериальных, так и венозных сосудов;
3) поражение почек в форме гломерулита или гломерулонефрита.

В 1958 г. Е. W. Walton описал 56 случаев болезни Вегенера. В 1959 г. I. M. Blatt и соавт. сообщили о 124 наблюдениях этого заболевания, зафиксированных в мировой медицинской литературе.
В отечественной литературе первое сообщение о болезни Вегенера принадлежит А. И. Струкову и В. В. Бадмаевой (1957). Обстоятельное описание собственных наблюдений с подробным анализом мировой литературы по гранулематозу Вегенера дается в публикациях Е. П. Пироговой и В. С. Шапиро (1960), Н. В. Адриановой и Т. Ф. Когой (1961). Клиническим и патоморфологическим аспектам грапулематоза Вегенера посвящены монографии [Ярыгин Н. Е., 1964; Ярыгин Н. Е., Горнак К. А.; Ярыгин Н. Е. и соавт.].

При описании гистологической картины гранулематоза авторы отмечают полиморфный клеточный состав гранулемы. Имеют место лимфоидные, эпителиоидные, плазматические клетки, гистиоциты, эозииофилы, нейтрофилы и отдельные многоядериые гигантские клетки, сходные с клетками Лангханса или, чаще, с гигантскими клетками инородных тел [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А.; Ямпольская С. А.; Струков А. И., Кауфман О. Я.]. Расположение их в узелках беспорядочное. Отмечается преобладание одних клеточных элементов над другими в узелках различной давности и локализации.

При описании гистологической картины обращают внимание на относительно небольшой размер отдельных гранулем, их способность сливаться. Особенно часто гранулемы сливаются в слизистой оболочке носа, око-лоносовых пазух, глотки, полости рта, гортани, трахеи, бронхов, а также в легких и коже, в связи с чем эти изменения становятся диффузными. В этих же органах наиболее выражены процессы некробиоза. Прежде всего кариорексис и кариолизис наблюдаются в лейкоцитах и плазматических клетках. Другие тканевые элементы, в том числе эпителиоидные клетки, фибробласты, гигантские клетки и тканевые структуры, yекротизируются в последнюю очередь [Ярыгин Н. Е., Горнак К. А.; Зербипо Д. Д.].

В случае генерализации процесса указанные выше морфологические проявления гранулематоза Вегенера распространяются на внутренние органы, кожу, костно-суставные, мышечные ткани и нервную систему.

По мнению большинства исследователей [Зербино Д. Д.; Ярыгин Н. Е. и др.; Шилкина Н. П.], гранулемы придают данному заболеванию клини-ко-анатомическое своеобразие, подтверждающее его нозологическую самостоятельность.

Благодаря этим публикациям патологическая анатомия болезни Вегенера вырисовывается достаточно полно. Прежде всего она характеризуется обязательностью и стереотипностью поражения верхних дыхательных путей или ротоглотки. Стереотипность сочетается с пестротой и непостоянством локализации поражений разных органов и тканей, опосредованных васкулитами и носящих характер разнокалиберных очагов ишемических некрозов и инфарктов с перифокальной воспалительной реакцией.

На этом крайне пестром фоне органных поражений выделяется относительно постоянная органопатология, свойственная системным аллергическим васкулитам: двустороннее поражение клубочков почек в виде диффузного гломерулонефрита и легких в форме диффузно-очаговых бронхопневмонических фокусов продуктивно-интерстициального и гнойно-некротического характера. Указанные патоморфологические изменения определяют крайне пеструю картину клинических проявлений органной патологии при гранулематозе Вегенера. Они же нацеливают клиницистов на внимательное исследование дыхательной и выделительной систем: функциональное состояние почек и легких должно быть постоянным предметом клинического наблюдения при оценке общесоматического статуса при болезни Вегенера.

- Читать далее "Деструкция ткани при гранулематозе Вегенера. Ринальные поражения при болезни Вегенера"

1. Течение болезни Вегенера. Пример острого течения гранулематоза Вегенера
2. Лечение острого течения болезни Вегенера. Смертность при гранулематозе Вегенера
3. Лабораторные показатели острой формы болезни Вегенера. Подострая форма гранулематоза Вегенера
4. Пример подострой формы болезни Вегенера. Лечение подострого гранулематоза Вегенера
5. Хроническое течение гранулематоза Вегенера. Лабораторные показатели хронического гранулематоза Вегенера
6. Пример хронического гранулематоза Вегенера. Течение хронической формы болезни Вегенера
7. Рецидивы хронического гранулематоза Вегенера. Лечение хронической формы болезни Вегенера
8. Морфологическая диагностика гранулематоза Вегенера. Патанатомия болезни Вегенера
9. Деструкция ткани при гранулематозе Вегенера. Ринальные поражения при болезни Вегенера
10. Гистологическая картина гранулематоза Вегенера. Иммуноморфология болезни Вегенера