Больной К., 22 лет, поступил в клинику МНИИ уха, горла и носа 18.08.78 г. с жалобами на общую слабость, похудание, субфебрильную температуру тела, слизисто-гнойные выделения из носа (больше справа), охриплость, инспираторную одышку, кашель. Считает себя больным в течение 2 лет; после охлаждения периодически начало закладывать нос. Появились слизистые выделения из носа, иногда с примесью крони. К концу 1996 г. заложенность правой половины носа стала постоянной. В 1997 г. периодически стали отмечаться подъемы температуры тела до 37,6—38,8 С, появились следы белка в моче, боли в суставах.

В марте 1998 г. заложенность носа стала выраженной, появились гнойно-кровянистые выделения из носа, альбуминурия, гематурия. В связи с ухудшением общего состояния госпитализирован в клинику терапии Куйбышевского медицинского института. Диагноз: оральный стафилококковый сепсис, обострение хронического диффузного гломерулонефрита. Назначена антибактериальная терапия. В апреле—мае 1998 г. находился в ЛОР-клинике того же института, где диагностированы правосторонний подострый гнойный гайморит, этмоидит, риногенный стафилококковый сепсис.

В связи с безуспешностью консервативной терапии 29.04 произведена радикальная операция на правой верхнечелюстной пазухе. Удалена некротизированная, полипозно измененная слизистая оболочка. При гистологическом исследовании удаленных тканей выявлено наличие полипозно измененной слизистой оболочки с фиброзом и изъязвлением поверхностных отделов полипов.

Проведено противовоспалительное, гипосенсибилизирующее и общеукрепляющее лечение. Временно наступило улучшение. Уменьшились головная боль и гнойно-кровянистые выделения из носа, нормализовалась температура тела. Однако к концу января 1978 г. появились охриплость, субфебрильная температура тела, кашель, общая слабость. 17.07 вновь госпитализирован в ЛОР-клинику Куйбышевского медицинского института.

При осмотре отмечено наличие в носу гнойно-кровянистых корок, а на границе перехода кожи преддверия носа в слизистую оболочку мелкие красные инфильтраты. Такого же характера инфильтрат определялся в хоане справа. Основная патология выявлена в гортани, где в подскладоч-ном пространстве, преимущественно в передних отделах, обнаружен мелкобугристый, интенсивно розового цвета инфильтрат. В связи с появлением описанных инфильтратов заподозрена инфекционная гранулема типа склеромы. Однако при серологическом исследовании последняя была исключена, так же как туберкулез и сифилис. На расширенном консилиуме оториноларингологов и терапевтов заподозрен гранулематоз Вегенера с поражением верхних дыхательных путей и почек.

Из инфильтрата у входа в нос слева взята биопсия. При гистологическом исследовании полученного повторно материала в препаратах слизистой оболочки, удаленной из верхнечелюстной пазухи, выявлены фиброз ткани, гранулематоз, преимущественно связанный с васкулитами, некроз мягких тканей, гнойные инфильтраты. В клеточных инфильтратах обнаружена гигантоклеточная реакция. Указанные морфологические изменения не противоречат клиническому диагнозу гранулематоза Вегенера.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки патологических изменений не установлено. Назначены преднизолон по 20 мг в сутки, инъекции стрептомицина, панангин, аскорбиновая кислота, промывание верхнечелюстной пазухи антибиотиками с гидрокортизоном. Состояние улучшилось, однако для дальнейшего лечения 14.08 больной направлен в МНИИ уха, горла и носа.

При поступлении общее состояние удовлетворительное. До 16 лет страдал эпилептиформными приступами. Кожа и слизистые оболочки бледные, мягкие ткани лица слегка пастозны. Внутренние органы (за исключением почек) без видимых отклонений от нормы. ЛОР-органы: форма наружного носа не изменена, слизистая оболочка гиперемирована, слегка отечна. Справа в глубине полости носа, почти на уровне хоаны, бугристый инфильтрат красного цвета. Носоглотка свободна. Глотка, гортань без видимых патологических изменений. Барабанные перепонки слегка мутные.

Анализ крови 19.08: Нb 123 г/л, э. 3,82-1012/л, л. 7,6-107л, П. 5 %, с. 60 %, э. 5 %, лимф. 25 %, мон 5 %; СОЭ 25 мм/ч. Анализ мочи: плотность 1019, белка 0,495 г/л, сахара нет, эритроцитов свежих 10—20 в поле зрения, лейкоцитов 10—20 в иоле зрения, гиалиновых цилиндров 0—1 в поле зрения. При анализе мочи по Ничегюренко лейкоцитов 50 000, эритроциты свежие, количество их невозможно подсчитать. Из мочи выделен гемолитический стафилококк, чувствительный к мономицину и тетрациклину. Гипергаммаглобулинемия (35,2%). Проба на С-реактивный белок + + +. При анализе гистологических препаратов, привезенных больным, диагноз гранулематоза Вегенера подтвержден.

На основании клинико-лабораторных данных можно было утверждать, что, несмотря на определенный эффект проведенной ранее терапии, активность процесса оставалась высокой. Решено увеличить дозу гормональных препаратов до 30 мг в сутки и до-завить азатиоприн но 150 мг в сутки, витамины, панангин. Через неделю после начала лечения в клинике МНИИ уха, горла и носа полностью нормализовалась температура тела, исчез инфильтрат в носу, прекратились гнойно-кровянистые выделения из носа. Однако сохранялись альбуминурия и гематурия. В сентябре в моче обнаруживались лишь следы белка, гематурия прекратилась. СОЭ 20 мм/ч, незначительная гипергаммаглобулинемия.
Выписан в удовлетворительном состоянии под диспансерное наблюдение, продолжать введение 20 мг преднизолона и 100 мг азатиоприна в сутки.

В течение истекших 2 лет состояние остается удовлетворительным. Беспокоят корки в носу, периодически головная боль, по утрам отек лица. Больной учится. За истекшие 2 года ни разу не обнаружено клинических или лабораторных данных, свидетельствующих об обострении или прогрессировании процесса. Последний раз находился в клинике МНИИ уха, горла и носа с целью динамического наблюдения. Выявить активацию процесса не удалось. Выписан с рекомендацией ежедневно вводить по 5 мг преднизолона и 50 мг азатиоприна.
Таким образом, наряду с тяжелыми, быстро прогрессирующими формами болезни могут наблюдаться более доброкачественные заболевания, какими являются подострый и хронический варианты гранулематоза Вегенера.

Как видно из приведенных выше данных, первичная локализация процесса не определяет дальнейшего течения заболевания. В то же время полноценное лечение кортикостероидами и цитостатиками существенно меняет прогноз, предотвращая в ряде случаев развитие тяжелой висцеральной патологии, и значительно удлиняет продолжительность жизни больных.

Следовательно, при оценке характера течения гранулематоза Вегенера, кроме особенностей начала заболевания, необходимо учитывать и динамику процесса. Основным критерием является степень прогрессирования болезни. При остром течении процесса уже в первые месяцы развертывается полисимптомная картина заболевания, а к 6—7-му месяцу выражены все сиптомы, характеризующие генерализованный гранулематоз Вегенера. Летальный исход при этой форме гранулематоза Вегенера обусловливается органной недостаточностью, в первую очередь легких и почек, которые к этому времени, как правило, вовлекаются в патологический процесс.

Таким образом, в основу оценки вариантов течения болезни можно положить лишь факторы, которые не зависели бы от лечения, а также были объективными и соответствовали критериям у всех больных гранулематозом Вегенера. Таковым, как мы убедились, может быть прежде всего начало болезни — острое, подострое или хроническое, тем более что сопоставление напала болезни с последующим его течением (в большинстве случаев) указывает на наличие соответствующей корреляции. Чем острее начало гранулематоза Вегенера, тем тяжелее дальнейшее течение. Медленно, исподволь развивающемуся процессу соответствует, как правило, доброкачественное, в ряде случаев моносиндромное течение заболевания.

Два вторых фактора (длительность и глубина ремиссий, продолжительность жизни больных), безусловно, зависят от вариантов течения заболевания, но все же благодаря эффективности современных методов лечения являются более относительными, чем начало болезни. Острота начала болезни и скорость прогрессирования процесса могут являться объективными факторами, определяющими прогноз заболевания.

- Читать далее "Морфологическая диагностика гранулематоза Вегенера. Патанатомия болезни Вегенера"

1. Течение болезни Вегенера. Пример острого течения гранулематоза Вегенера
2. Лечение острого течения болезни Вегенера. Смертность при гранулематозе Вегенера
3. Лабораторные показатели острой формы болезни Вегенера. Подострая форма гранулематоза Вегенера
4. Пример подострой формы болезни Вегенера. Лечение подострого гранулематоза Вегенера
5. Хроническое течение гранулематоза Вегенера. Лабораторные показатели хронического гранулематоза Вегенера
6. Пример хронического гранулематоза Вегенера. Течение хронической формы болезни Вегенера
7. Рецидивы хронического гранулематоза Вегенера. Лечение хронической формы болезни Вегенера
8. Морфологическая диагностика гранулематоза Вегенера. Патанатомия болезни Вегенера
9. Деструкция ткани при гранулематозе Вегенера. Ринальные поражения при болезни Вегенера
10. Гистологическая картина гранулематоза Вегенера. Иммуноморфология болезни Вегенера