Гигантоклеточная репаративная гранулема (син.: гигантоклеточная реакция кости, гигантоклеточная гранулема) отражает внутрикостную пролиферативную реакцию, при которой развивается гранулемоподобное скопление гигантских клеток в фиброзно-сосудистой строме. В костях кистей и стоп она встречается у людей всех возрастных групп, начиная с детства и до глубокой старости. Все же следует отметить, что у детей это заболевание встречается чаще. Боль и припухлость в области поражения отмечаются подчас в течение нескольких лет. Иногда развитию гигантоклеточной репаративной гранулемы предшествует травма или патологический перелом кости.

Типичной локализацией гигантоклеточной репаративной гранулемы являются фаланги пальцев кистей и стоп, а также пястные и плюсневые кости. Что касается длинных трубчатых костей, то они поражаются крайне редко В случае поражения этих костей необходимо исключить гигантоклеточную опухоль или аневризматическую костную кисту. При редкой наследственной патологии у детей — херувизме — гигантоклеточная репаративная гранулема развивается билатерально и симметрично в нижних челюстях. Описано развитие этой гранулемы в верхней челюсти и в височной кости.

При рентгенологическом исследовании обнаруживаются остеолитические изменения в диафизе или метафизе пораженной кости, более мелкие кости поражаются на всем протяжении. В большинстве случаев в очаге поражения видна крупно- или мелкоячеистая структура. Сохраняется интактность кортикальной пластинки, а склеротические изменения в окружающей ткани не развиваются. Периостальная реакция отсутствует. Макроскопически гигантоклеточная репаративная гранулема представляет собой розовато-бурую или серовато-бурую грануляционную ткань, в которой иногда встречаются кисты.

Под микроскопом определяется разрастание волокнистой соединительной ткани, богатой фибробластами, среди которых, особенно вокруг кровоизлияний, располагаются многочисленные гигантские многоядерные клетки. Менее характерным является диффузное распределение этих клеток, которые во всех случаях, как правило, гораздо мельче и имеют меньшее число ядер, чем их аналоги в гигантоклеточной опухоли кости. Гигантские клетки могут располагаться в просвете сосудов. В их цитоплазме могут обнаруживаться элементы крови и гемосидерин. Отмечается некоторый полиморфизм фибробластов, имеющих веретеновидную или овальную форму.

Они неравномерно распределены в участках, богатых или бедных клеточными элементами, среди которых, кроме фибробластов, располагаются также лимфоциты и плазматические клетки. В цитоплазме фибробластов и гигантских клеток обнаруживаются характерные для гистиоцитов альфа-1-антитрипсин и альфа- 1-антихимотрипсин. А в гигантских клетках выявляется такой маркер макрофагов, как лизоцим (мурамидаза). Количество фигур митоза в гигантоклеточной репаративной гранулеме уступает таковому в гигантоклеточной опухоли и определяется, в основном, в фибробластах. Очень характерным является формирование остеоидной и костной ткани с окаймлением костных балок остеобластами. Впрочем, такого обрамления может и не быть, и тогда балки напоминают рисунок «метапластической» кости.

В тех случаях, когда патологического перелома нет, хрящевая ткань в гигантоклеточной репаративной гранулеме не обнаруживается. В строме, помимо лимфоцитов и плазматических клеток, определяются вторичные аневризматические костные кисты.

При дифференциальной диагностике необходимо иметь в виду «бурую опухоль», типичную для больных с гиперпаратиреозом и имеющую такое же строение, как и гигантоклеточная репаративная гранулема. Решающее диагностическое значение имеют результаты исследования функции околощитовидных желез, концентрации кальция и фосфатов, а также активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови. Кроме того, гигантоклеточную репаративную гранулему необходимо дифференцировать от гигантоклеточной опухоли, аневризматической костной кисты и неоссифицирующей фибромы.

- Читать далее "Саркома Юинга. Характеристика и диагностика саркомы Юинга."