Дифференциальный диагноз проводят с другими интрамедуллярными процессами, особенно опухолями, гематомиелией и лучевой миелопатией.
При синдроме Нунан выяапяется интрамедуллярная киста в верхнешейном отделе спинного мозга в сочетании с аномалией Арнольда—Киари, а также с умственной отсталостью, низкорослостью, короткой шеей и другими особенностями. Диссоциированное расстройство чувствительности, которое является одним из ведущих симптомов при сирингомиелии, может развиваться также при патологических процессах в таламусе, поражении дорсолатеральных отделов продолговатого мозга (например, синдроме Валленберга), синдроме Броун-Секара и других нарушениях болевой чувствительности.

Ранняя форма лучевой миелопатии развивается быстро и регрессирует, как правило, н течение нескольких месяцев. Характерен симптом Лсрмитта. Спустя месяцы или годы после лучевой терапии медленно прогрессирует поздняя форма заболевания, которая обычно характеризуется необратимыми изменениями.

Миелопатия иногда служит единственным проявлением болезни декомпрессии (кесонной болезни). Признаки поражения спинного мозга (парестезии, парапарез, иногда синдром Броун-Секара) могут возникать в отсутствие шума в ушах и головокружения. Симптомы могут раз виваться спустя 6 ч после декомпрессии и требуют срочной рекомпрессии.

Острая пандизавтономия — редкое приобретенное заболевание, представляющее собой острую пол и невропатию с бо лее или менее селективным поражением пре- или постганглионарных вегетативных волокон. В некоторых случаях выявляют связь с инфекцией вирусом Эпштейна-Барр.

Заболевание характеризуется ортостатической гипотензией, фиксированным пульсом, отсутствием секреции пота и слезы и, следовательно, сухостью слизистых оболочек, арсактивностью зрачков, импотенцией, запорами и гипотонией мочевого пузыря. Парезов пет, рефлексы сохранены. Могут наблюдаться дизестезии и боли, а также гиповентиляция и синдром апноэ во сне.
Наблюдается подострое развитие симптомов в течение нескольких недель, затем в течение многих месяцев спонтанное, как правило, полное восстановление.

В ЦСЖ иногда выяваяется повышение концентрации белка. При биопсии икроножного нерва может выявляться снижение численности мислинизированных волокон.
Дифференциальный диагноз проводят прежде всего с ботулизмом, а также с полиневропатиями, поражающими вегетативные волокна, например диабетической. Нарушения вегетативной функции могут наблюдаться также при ВИЧ-инфекции, синдроме Эйди, синдроме Гийена-Барре.

Преходящие вегетативные симптомы — одно из проявлений опухоли IV желудочка.
Так как при данном расстройстве наблюдается спонтанное восстановление, лечение требуется не всегда. Пациентам следует рекомендовать изменить поведение таким образом, чтобы не провоцировать обмороки, связанные с ортостатической гипотензией. В тех редких случаях, когда спонтанного улучшения не наблюдается, показан в/в иммуноглобулин. При болезненных дизестезиях рекомендуют карбамазепин.

- Читать далее "Семейная дизавтономия Райли-Дея. Ботулизм и нечувствительность к боли"