Патологоанатомический диагноз. АБС. Атрофия спинного мозга. Атрофия скелетной мускулатуры, кахексия. Эмфизема легких. Абсцесс левого легкого. Хронический нефрит. Хронический катаральный пиелит. Атрофия миокарда. Кардиосклероз. Хронический атрофический гастрит.

Резюме. Больная Ж., 44 лет, первоначально страдала болевым синдромом по типу поясничного радикулита с иррадиацией в ногу и судорожными подергиваниями. Период предвестников продолжался около 7 мес. Локальная фаза характеризовалась атрофическим параличом мышц левой и парезом правой ноги в сочетании с пирамидными нарушениями. Продолжительность ее составила 10 мес.

Предположительный диагноз — миелополирадикулоневрит. Была переведена на инвалидность II группы. В течение последующих 27 мес происходила начальная генерализация двигательных расстройств, охватившая все мышцы туловища, рук, ног, языка в сочетании с распространенными фасцикуляциями. В этот период еще могла передвигаться с посторонней помощью. Развернутая генерализация продолжалась свыше 35 мес. В течение этого срока наступила тетраплегия, произошли вовлечение корково-спинномозговых и корково-ядерных путей, дыхательных мышц, ГФЛП и реализация ДН. ДР проводилась в течение 35 мес. Общая продолжительность болезни достигла 79 мес.

Амиотрофический склероз учительниц музыки

Больная К., 32 лет, учительница музыки, жительница г. Владимира. Поступила 30.12.1981 г. в городскую больницу с жалобами на одышку и сердцебиение.
Анамнез. Считала себя здоровым человеком. Наследственность не отягощена. В 24-летнем возрасте были первые роды недоношенным ребенком, сопровождающиеся сильным кровотечением, несколько часов находилась без сознания. Вторые нормальные роды в 27 лет. В дальнейшем оба ребенка развивались нормально. На фоне уже начавшейся слабости в ногах в 28-летнем возрасте была третья беременность с явлениями токсикоза, закончившаяся абортом.

Вскоре появились судороги икррножных мышц, повышенная утомляемость при ходьбе. Спустя 8 мес заметно ослабела левая нога, к врачам не обращалась, вела активный образ жизни. В последующие полтора года ослабела и правая нога, стало трудно передвигаться. Неоднократно госпитализировалась в неврологический стационар. Спустя 2 года от начала болезни был поставлен диагноз АБС. Переведена на инвалидность I группы. Постепенно слабели руки. Движения ног сохранялись в ограниченном объеме. Могла есть, обслуживать себя. К концу 48-го месяца от начала болезни развилась ДН.
Доставлена в реанимационное отделение. По витальным показаниям произведена срочная трахеостомия и начата эндотрахеальная ИВЛ респиратором РО-5.

Неврологический статус. Вялые глубокие парезы ног, парезы мышц туловища и рук, распространенные фасцикуляции, включая мышцы языка и мимические мышцы. Слегка повышен тонус в пронаторах рук. Карпорадиальные рефлексы оживлены, с двуглавой и трехглавой мышц снижены. Коленные, ахилловы рефлексы не вызывались. Патологические рефлексы отсутствовали. Возникли поперхивание, дисфония, дисфагия и дизартрия. Периоральные рефлексы были резко выражены. В течение 5 мес самостоятельное дыхание было возможно не более 10—15 в 1 мин. До октября 1983 г. могла глотать полужидкую пищу. В дальнейшем питалась через назога-стральный зонд.

Ограничилось открывание рта, возник глубокий парез мимических мышц, появились анартрия и афония. Движения глаз сохранялись в полном объеме, общение осуществлялось по азбуке миганием век и движением глаз. Удавались слабые движения шеи в стороны, легкая ротация в плечевых суставах и сгибание в локтевых. Отсутствие кашлевого толчка. В течение 1984—1988 гг. развилась тетраплегия. Движения мимических мышц стали ограниченными. Движения глазных яблок сохранялись в полном объеме. С 1989 г. тотальный паралич. Сохранялось ясное сознание, набор букв по азбуке осуществлялся движениями глаз и миганием век. В таком состоянии больная прожила еще около двух лет. Умерла 21.11.1990 г. Вскрытие не производилось.

Резюме. Заболевание началось в возрасте 28 лет. Около 8 мес беспокоили судороги икроножных мышц. Затем в течение 26 мес наблюдалась локальная слабость мышц ног. Период начальной генерализации проявился распространением парезов и параличей. Примерно на 40-м месяце от начала болезни наступила ДН. В течение 60 мес постепенно развилась тетраплегия, сформировался ГФЛП. Производилась непрерывная ИВЛ, питание проводилось через назогастральный зонд. На 132-м месяце болезни развился синдром тотального паралича. Сознание, движения глазных яблок, объяснение по азбуке сохранились до последних дней жизни. Общая продолжительность болезни достигла 156 мес. ИВЛ продолжалась 108 мес.

- Читать далее "Период предвестников бокового склероза. Проблемы диагностики амиотрофического склероза"