Больная Ж., 44 лет, инвалид I гр., в прошлом уборщица. Поступила в реанимационное отделение 9.09.1960 г. с жалобами на затруднение глотания, речи, дыхания, отсутствие движений рук и ног. Считает себя больной с января 1957 г., когда появились тянущие боли в поясничной области с иррадиацией в левую ногу. К апрелю боли уменьшились, ослабела левая нога. Спустя 7 мес поступила в клинику нервных болезней.

Неврологический статус. Парез мышц левой ноги, преимущественно разгибателей стопы, гипотрофия и гипотония мышц левой голени. Редкие подергивания в мышцах туловища и рук. Сухожильные и надкостничные рефлексы высокие. Коленные S>D, ахилловы D>S. Брюшные рефлексы живые, симптом Бабинского с двух сторон. Больная находилась в клинике 3 мес. Увеличилась слабость в ногах, появился клонусоид обеих стоп, исчезли средние и нижние брюшные рефлексы. Электровозбудимость выявила полную реакцию перерождения передней большеберцовой, малоберцовой мышц и разгибателей пальцев стопы.

В спинномозговой жидкости белок 0,66 г/л, цитоз 6/3. Спустя 8 мес от начала двигательных нарушений поставлен диагноз миелорадикулоневрит. Больная переведена на инвалидность II группы.

В течение последующих лет находилась в домашних условиях. В это время продолжалось прсгрессирование болезни. К концу 3-го года активные движения ног исчезли, кроме слабого намека на ротацию в тазобедренных и сгибание в коленных суставах. Отмечались глубокие парезы рук. Самостоятельно питаться не могла. Появились признаки ГФЛП, гипофония, дизартрия, дисфагия. Больная глотала только жидкую пищу. На 4-м году болезни уставала при жевании, снизилась сила круговых мышц глаз, усилились фасцикуляции в мимических мышцах, особенно подбородочных, были выражены рефлексы орального автоматизма. Подвижность голосовых связок сохранялась, выявился паралич правого купола диафрагмы.

ЖЕЛ снизилась до 1 л. Ночью беспокоили приступы удушья. Переведена в реанимационное отделение. Глубокий тетрапарез. Слабые движения были сохранены лишь в локтевых и колейных суставах, ротация в тазобедренных суставах, удавались незначительные сгибательные движения пальцев рук и в лучезапястных суставах. Сгибательная контрактура III—V пальцев с обеих сторон. Повысился тонус в пронаторах. Мимические движения сохранялись, но силовая функция резко снижена, особенно круговых мышц, глаз, рта. При сохранности движений мышц лба сохранялась функция жевательных мышц. Глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба живые, рот открывала на 2 см.

Мягкое небо оставалось подвижным, глоточный рефлекс и рефлекс мягкого неба сохранны, язык слабо подвижен, деформирован, корень подтянут к твердому небу. Гипотрофия передней части и горбовидное выпячивание задней части языка сопровождались его контрактурой с фиксацией к задней стенке глотки. Подтянуть язык и осмотреть гортань, а также ввести назогастральный зонд было невозможно. Рефлексы орального автоматизма были выражены. Собственное дыхание малой амплитуды, ЖЕЛ=ДО. Появились частые признаки удушья. Наблюдались постоянная аспирация слюны и слизи в ларингоглотку и резкое ослабление кашлевого рефлекса. При клинических проявлениях ДН, обусловленной парезами дыхательных мышц и мышц живота, а также бульбарными нарушениями 10.09.1960 г. (на 44-м месяце от начала болезни) была произведена трахеостомия и начата ИВЛ. Из-за невозможности введения назогастрального зонда произведена операция гастростомии. В дальнейшем кормление производилось через гастростому.

К концу 4-го года от начала локального развития параличей собственное дыхание было возможно при отключении аппарата на 20—30 мин. В течение 35 мес больная находилась на ИВЛ. Сознание всегда было ясным, объяснялась по азбуке движениями глаз. На фоне полного обездвиживания, при снятии силы тяжести, сохранялись минимальный намек на приведение плеча, сгибание в лучезапястном суставе справа и слабая ротация в тазобедренных суставах. Движения шеи ограничены, периостальные рефлексы оживлены, слабый клоноид правой кисти. Постоянно отмечались тянущие боли в руках и ногах, спине, рефлексы на ногах исчезли.

Патологических рефлексов не было. До конца болезни (79 мес) сохранялась функция глазодвигательных, жевательных, мимических мышц, кроме требующих силового напряжения (надувание щек, вытягивание губ хоботком, зажмуривание глаз). Появилась обильная саливация в связи с афагией и полной неподвижностью языка, мягкое небо вяло свисало, но глоточный рефлекс еще сохранялся. С начала мая 1963 г. развилась ателектатическая пневмония и затем абсцесс левого легкого. С конца июля лихорадка гектического типа. Нарастающая кахексия. 19.10.1963 г. больная скончалась.

- Читать далее "Вскрытие при пролонгированном поясничном боковом склерозе. Амиотрофический склероз учительниц музыки"