В течение 4 мес после госпитализации проводилась ИВЛ в боксовом респираторе и качающейся кровати. Собственное, резко ослабленное дыхание хорошо синхронизировалось с ритмом работы боксового аппарата и частотой качания кровати. Состояние больного улучшилось: исчезли отеки на ногах, АД снизилось до 130/95, частота собственного дыхания без ИВЛ колебалась в пределах 28—32 в 1 мин. С 21.11.1957 г. по 10.04.1958 г. больной непрерывно находился в качающейся кровати и боксовом аппарате.

Отключение от аппаратов ИВЛ стало невозможным. ЖЕЛ=ДО. Развился трахеобронхит с вязкой мокротой, откашливание было невозможно. Цианоз, тахикардия, АД 145/115. 10.04.1958 г. произведена трахеостомия и начата эндотрахеальная ИВЛ аппаратом Энгстрема150. Собственное дыхание исчезло, ИВЛ неадекватна. К этому времени сохранились только слабые движения в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах пальцев. Арефлексия. Резкая мышечная атрофия, фасцикуляция уменьшились. Парез мышц шеи.

Снизилась сила мимических мышц, однако движения были еще возможны. На протяжении 18 мес сформировались параличи мышц рук, ног, туловища, появились гипофония, дисфагия, дизартрия, лагофтальм во сне, стала свисать голова. Слабость жевательной мускулатуры, вялая подвижность языка, мягкого неба нарушили оральную фазу глотания. Кормление жидкими смесями растягивалось до 2 ч, затем стало производиться через назогастральный зонд. ГФЛП сочетался с отвисанием нижней челюсти. Вызывались ладонно-подбородочный, хоботковый и губной рефлексы.

Контакт с больным осуществлялся с помощью азбуки движениями глаз. Иногда жаловался на двоение. Отмечались слабость конвергенции, анизокория. После самостоятельного мочеиспускания в мочевом пузыре была остаточная моча, отсутствовало натуживание мышц живота. Периодически производилась катетеризация. Стул после клизмы.

Больной стал вялым, апатичным, но сознание всегда было ясным, интеллектуальные функции адекватными. Подбирая по азбуке буквы движениями глаз, достаточно точно высказывал свое мнение о течении болезни, уходе, методах лечения. К концу 39-го месяца от начала болезни стало трудно объясняться по азбуке из-за пареза мимических мышц, слабо смыкал веки. Язык в полости рта был неподвижен, складчат, мягкое небо также неподвижно, лежало на корне языка. Рото- и носоглотка заполнены слизью, слюной. Тотальная вялая тетраплегия в сочетании с ГФЛП, параличами мимических, жевательных мышц наблюдались в течение 4 мес.
13.10.1959 г. больной скончался на 39-м месяце от начала болезни.

Патологоанатомический диагноз. АБС. Резко выраженная атрофия спинного мозга. Атрофия всей мускулатуры. Ателектаз нижних отделов легких. Пролежень на задней стенке трахеи. Трахеоэзофагеальный свищ. Катарально-геморрагический цистопиелит. Восходящий гнойный нефрит. Дистрофия паренхиматозных органов. Отеки в области поясницы.

Резюме. Больной Е., 39 лет. Заболевание началось с повышенной утомляемости при ходьбе, потливости. Период предвестников продолжался около 2 мес. Локальный период болезни начался с парезов мышц левой ноги, угасания ахиллова рефлекса. Появилась слабость мышц правой ноги. Продолжительность локального периода около 3 мес. Период начальной генерализации продолжался около года и характеризовался распространенными фасцикуляциями и быстро прогрессирующими парезами, охватившими почти все мышцы тела и дыхательные мышцы. ДН сопровождалась постоянной одышкой и приступами удушья в ночное время. ИВЛ производилась нательными респираторами.

В период развернутой генерализации процесса быстро прогрессировали парезы всех мышц туловища, рук, дыхательных мышц, ГФЛП, парезы мимических и жевательных мышц. Производилась эндотрахеальная ИВЛ. К концу 18-го месяца этого периода отмечался тотальный паралич, характерный для состояния деэфферентации, которая продолжалась около 4 мес. Общая продолжительность болезни достигла 39 мес.

- Читать далее "Амиотрофический склероз зрелого возраста. Пример поясничного склероза зрелого возраста"