Дистония чаще возникает при лакунарных или ограниченных территориальных инфарктах, вовлекающих скорлупу, бледный шар, таламус, реже — верхние отделы ствола и хвостатое ядро. Изредка дистония бывает проявлением небольших гематом той же локализации либо обширных инфарктов теменной или лобной долей. Дистония описана и при артериовенозных мальформациях, вызывающих компрессию базальных ганглиев и таламуса или кровоизлияние в них.

Дистония может развиваться в остром периоде инсульта или иметь отставленный характер. Отставленная дистония чаще проявляется в фазе восстановления — спустя несколько недель или месяцев, часто на фоне регресса гемипареза (постгемиплегическая, или реституционная дистония), но иногда и в отсутствие пареза. Сосудистая дистония чаще возникает по гемитипу, реже имеет фокальный или сегментарный характер. При двустороннем поражении мозга в детском возрасте встречаются и генерализованные формы дистонии, в том числе отставленного характера.

Распространенность гиперкинеза зависит от локализации поражения. Для поражения скорлупы наиболее характерна гемидистония, реже при этой локализации встречаются краниальная дистония, дистония кисти или стопы; описаны случаи отставленной миоклонической дистонии. При двустороннем поражении скорлупы возможны цервикальная дистония и блефароспазм. При поражении хвостатого ядра дистония возникает исключительно редко (обычно по гемитипу). После стриатокапсулярного инфаркта, вовлекающего скорлупу и хвостатое ядро, могут развиваться отставленные окулогирные кризы.

При двустороннем многоочаговом поражении базальных ганглиев описаны случаи генерализованной дистонии, иногда сопровождавшейся хореоатетозом.

У больных с двусторонним поражением базальных ганглиев дистония может сочетаться с признаками паркинсонизма, при этом дистонический гиперкинез чаще вовлекает шею и верхние конечности, а паркинсонические проявления более выражены в нижних конечностях (феномен «кентавра»). В ряде случаев у больных с дистонией, вызванной поражением скорлупы или бледного шара, со временем происходит трансформация клинической картины с развитием признаков паркинсонизма (гипокинезии, застываний и т.д.).

При поражении таламуса чаще всего наблюдаются два варианта дистонии: гемидистония и дистония верхней конечности с формированием «таламической кисти». После повреждения таламуса иногда возникает также отставленная миоклоническая дистония в контралатеральной руке, характеризующаяся не только дистоническои позой руки со сгибанием в запястно-фаланговых и переразгибанием в межфаланговых суставах, но и неритмичными, вариабельными по амплитуде миоклоническими подергиваниями.

При поражении таламуса возможна и краниальная дистония, нередко сочетающаяся с дистонией руки, гемидистонией или цервикальной дистонией (в подобных случаях обычно выявляется обширный очаг, захватывающий не только таламус, но и верхнюю часть ствола). Парадоксально, но дистония чаще всего возникает при поражении задних и заднелатеральных либо парамедианных отделов таламуса (в проекции вентрального промежуточного, вентрального каудального или центромедианного ядер), то есть расположенных кзади или медиальнее по отношению к зоне, получающей афферентацию от базальных ганглиев. При поражении центромедианного ядра, проецирующегося на стриатум, чаще возникает чисто тонический гиперкинез, тогда как при вовлечении вентрального промежуточного и вентрального каудального ядер чаще возникает миоклоническая дистония.

Вентральное промежуточное ядро получает мозжечковую, кинестетическую и вестибулярную афферентацию, а вентральное каудаль-ное — афферентацию по спино- и тригеминоталамиче-ским волокнам. Таким образом, дистонический гиперкинез (особенно миоклоническая дистония) может возникать в тех случаях, когда афферентация от базальных ганглиев не «уравновешивается» мозжечковой и соматосенсорной афферентацией. Важную роль может играть и нарушение интраталамического торможения вследствие дисфункции ретикулярного ядра таламуса.

При поражении среднего мозга чаще всего возникает краниальная дистония (особенно блефароспазм), причем двусторонний блефароспазм может быть вызван односторонним поражением среднего мозга. Известны случаи одностороннего блефароспазма с контралатеральной гемидистонией при одностороннем поражении диэнцефально-мезенцефальной области. Иногда при поражении среднего мозга возникает дистония в контралатеральной руке — обычно в том случае, когда очаг вовлекает дофаминергические образования — нигростриарные пути и область вентральной покрышки, однако гиперкинез не уменьшается под влиянием леводопы.

В тех случаях, когда дополнительно вовлекаются церебеллоталамические или церебелло-рубро-оливарные пути дистония может сопровождаться мозжечковыми знаками (дисметрией, мышечной гипотонией) или постурально-кинетическим тремором. Последний бывает наиболее выражен при дополнительном поражении пери- и ретрорубральной области (в подобных случаях возможен и тремор покоя). При вовлечении ретикулярной формации среднего мозга и ядра Кахаля может развиваться цервикальная дистония. Оромандибулярная дистония возникает при сосудистых поражениях (независимо от их локализации) исключительно редко. Дистонический гиперкинез сосудистого происхождения плохо поддается лечению, но в некоторых случаях бывают эффективны бензодиазепины, клоназепам, баклофен, холинолитики, нейролептики (тиаприд, сульпирид), карбамазепин, резерпин в различных сочетаниях. При фокальных дистониях наиболее эффективный метод лечения — повторные инъекции ботулотоксина.
Описаны случаи спонтанного улучшения после нескольких лет стационарного течения.

- Читать далее "Хорея при сосудистой патологии. Диагностика сосудистой хореи."