Возможности противопаркинсонической терапии при болезни телец Леви существенно ограничены. Примерно у трети больных БДТЛ, имеющих синдром паркинсонизма, препараты леводопы неэффективны. У остальных больных они уменьшают гипокинезию, ригидность и тремор, но и в этом случае эффект леводопы нередко бывает умеренным или преходящим.

В то же время у определенной части больных препараты леводопы оказываются не менее действенными, чем при при болезни Паркинсона. В некоторых случаях резистентность к леводопе объясняется тем, что не удается достичь адекватной дозы из-за появления или усиления психотических нарушений, дискинезий, ортостатической гипотензии. Даже прием сравнительно небольшой дозы препарата леводопы может спровоцировать галлюцинации, бред или делирий.

Высокая частота центральных побочных эффектов леводопы у больных болезнью телец Леви может объясняться отсутствием компенсаторного увеличения кругооборота дофамина в стриатуме и лимбической системе, уменьшением захвата дофамина пресинаптическими терминалями, снижением плотности D2-рецепторов в стриатуме и выраженным ослаблением активности холинергических систем.

В связи с этим лечение препаратами леводопы следует всегда начинать с минимальных доз, а повышение дозы проводить медленно, убедившись в хорошей переносимости предыдущей дозы. Иногда дозу препарата леводопы удается поднять до эффективной лишь с помощью специальных корректоров, в роли которых могут выступать центральные холиномиметики или атипичные нейролептики (блокирующие развитие психотических нарушений), флудрокортизон или домпери-дон (блокирующие вегетативные побочные эффекты).

Наряду с препаратами леводопы возможно применение амантадина, агонистов дофаминовых рецепторов, ингибитора МАО В (селегилина), как в виде монотерапии, так и в составе комбинированной терапии. Но следует иметь в виду, что риск психотических нарушений при применении этих средств существенно выше, а противопаркинсоническая активность ниже, чем у препаратов леводопы.

Холинолитики при болезни телец Леви не показаны, так как могут усугубить нарушения памяти и других когнитивных функций, вызвать спутанность сознания и галлюцинации, усилить нарушения ходьбы.

Вместе с тем резкое снижение дозы противопаркинсонических средств и проведение «лекарственных каникул» в тех случаях, когда отмечался хотя бы умеренный эффект леводопы, может спровоцировать значительное усиление симптомов паркинсонизма, тяжелый псевдобульбарный синдром, длительную спутанность сознания, которые нелегко поддаются коррекции и могут привести к летальному исходу.

При появлении моторных флуктуации и дискинезий — принципы лечения те же, что и при БП. Но следует учитывать, что диапазон возможных действий в этом случае уже, поскольку риск побочных эффектов (прежде всего психических) при применении препаратов леводопы длительного действия, агонистов дофаминовых рецепторов ингибиторов КОМТ, селегилина у больных БДТЛ выше, чем при БП.

- Читать далее "Болезнь Мачадо—Джозеф. Азорская болезнь."