Практически у всех больных развиваются когнитивные расстройства подкорково-лобного типа с преимущественным нарушением регуляторных функций (то есть расстройствами планирования, инициации, поэтапной реализации, завершения целенаправленных мыслительных и поведенческих актов), нарушением внимания, снижением речевой активности, зрительно-пространственными нарушениями, психомоторными расстройствами (нарушением организации серийных движений, реципрокной координации и т.д.).

Эти расстройства преимущественно отражают дисфункцию дорсолатерального префронтального круга, вызванную дегенерацией его корковых или подкорковых звеньев.

При поражении недоминантного полушария у больных отмечаются более выраженные зрительно-пространственные нарушения и иногда синдром игнорирования противоположной половины пространства (односторонняя пространственная агнозия). Ориентация во времени и пространстве не страдает. Память на недавние и отдаленные события остается относительно сохранной, по крайней мере, на ранней стадии заболевания. В то же время она может нарушаться вторично — вследствие нейродинамических и регуляторных нарушений (за счет расстройства организации запоминания и воспроизведения, но не вследствие недостаточной прочности хранения мнестических следов).

Именно в силу этого обстоятельства при кортикобазальной дегенерации в первую очередь нарушаются сложные виды памяти, оценивающиеся в тестах на логическую или ассоциативную память, а запоминание можно улучшить с помощью организации мнестического процесса — в частности, с помощью семантических подсказок. Это указывает на сохранность гиппокампа и других структур медиальных отделов височных долей. Раннее развитие тяжелой амнезии свидетельствует в пользу иного диагноза, прежде всего болезни Альцгеймера. В сравнении с болезнью Альцгеймера при КБД больные лучше выполняют тесты на немедленное воспроизведение и внимание, но хуже справляются с тестами на праксис и счет цифр.

По профилю нейропсихологических нарушений кортикобазальной дегенерации близка к прогрессирующему надъядерному параличу, но отличается наличием идеомоторной апраксии, более грубыми психомоторными нарушениями и более тяжелым расстройством бимануальной координации.

В течение длительного времени считалось, что в большинстве случаев кортикобазальной дегенерации снижение интеллекта с развитием деменции происходит в поздней стадии заболевания — на фоне уже развившегося грубого двустороннего двигательного дефекта. Но в настоящее время установлено, что у значительной части больных выраженное снижение интеллекта развивается уже в первые 2—3 года заболевания. Более того, нередко деменция является начальным и доминирующим на протяжении всего срока болезни проявлением КБД. На поздней стадии заболевания деменция развивается у большинства (60-85%) больных.

Деменция при кортикобазальной дегенерации имеет смешанный подкорково-корковый характер и сопровождается выраженными изменениями поведения лобного типа — апатией, абулией, расторможенностью, импульсивностью, персеверациями, снижением критики, неопрятностью, игнорированием социальных норм. Однако зависимость от внешних факторов, полевое поведение, тенденция к имитации увиденных действий менее выражены, чем при ПНП, возможно, в силу того, что при ПНП эти расстройства зависят от растормаживания теменной коры, которая при КБД подвергается дегенерации.

Эмоционально-личностные нарушения. У 70% больных, иногда уже на ранней стадии заболевания, развивается депрессия, которая может иметь органическую природу (дегенерация восходящих моноаминергических систем) или возникать как реакция на тяжелое инвалид изирующее заболевание. Некоторые больные, угнетаемые мыслью о своих все более ограничивающихся возможностях, высказывают суицидальные намерения. Кроме того, у больных с КБД часто встречаются апатия (40%), раздражительность (20%), эпизоды возбуждения (20%). В то же время не характерна эйфория. Cummings, Litvan (2000) не отметили галлюцинаций ни у одного из обследованных ими 20 больных с КБД, что коррелирует с отсутствием выраженной дегенерации восходящих холинергических систем.

У некоторых больных кортикобазальной дегенерации отмечается обсессивно-компульсивный синдром с навязчивыми действиями и мыслями, связанный с дисфункцией орбитофронтального и лимбического лобно-подкорковых кругов. Отмечено, что при преимущественном вовлечении левых конечностей (и соответственно правого полушария) у больных более выражена расторможенность, апатия, раздражительность, но менее выражена депрессия.

Нарушения сна встречаются у значительной части больных. Чаще всего они обусловлены обструктивными апноэ во сне, синдромом беспокойных ног, периодическими движениями ног во сне.

Вегетативная дисфункция выражена умеренна и обычно бывает представлена запорами, императивными позывами на мочеиспускание и учащенным мочеиспусканием в ночное время, позднее недержанием мочи.

- Читать далее "Течение кортикобазальной дегенерации. Критерии диагностики кортикобазальной дегенерации."