Первичный гиперальдостеронизм (ПГА) заболевание, в патогенезе которого основное значение имеет гиперсекреция альдостерона корой надпочечников. Такое гормональное нарушение, вызванное аденомой клубочковой зоны коры надпочечника, получило название синдрома Конна по имени впервые его описавшего автора (Conn J.W.).

В настоящее время в связи с появлением методов визуализации надпочечников и разработкой хирургических методов лечения этого синдрома выделены больные, у которых ПГА зависит от двусторонней гиперплазии коркового вещества надпочечников. Так, в наблюдениях Н. Ignatowska-Switalska и соавт. соотношение больных с аденомой и двусторонней идиопатической гиперплазией коры надпочечников составило 2,5:1.

Обычно этот синдром протекает с низкой, часто нулевой, активностью ренина в плазме крови. Заболевание встречается несколько чаще у женщин, возникает в возрасте 35-50 лет, однако имеются единичные описания у детей и подростков. Распространенность этой патологии составляет 0,5-4% среди всех больных артериальной гипертензией.

Редкой причиной ПГА является врожденный дефект гена 18-гидроксилазы, в результате чего синтез альдостерона попадает под контроль АКТГ и перемещается в сетчатую зону коры надпочечников. Клиническая картина сходна с синдромом Конна, но при компьютерной томографии выявляется двусторонняя гиперплазия надпочечников.

Отличительной особенностью этой формы ПГА является положительное действие глюкокортикоидов — назначение малых доз преднизолона по механизму обратной связи блокирует синтез альдостерона и его предшественников, обладающих минералокортикоидным эффектом, и способствует нормализации электролитных нарушений. Однако при обнаружении этого дефекта у взрослых с длительным гипертоническим анамнезом назначение преднизолона не приводит к купированию артериальной гипертонии.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

1. Причины и механизмы развития несахарного диабета
2. Клиника и диагностика несахарного диабета
3. Синдром избыточной продукции вазопрессина. Синдром идиопатических отеков - Пархона
4. Корковое вещество надпочечников. Глюкокортикоиды - синтез и механизм действия
5. Минералокортикоиды. Синтез и функции альдостерона
6. Андрогены - синтез и функции
7. Катехоламины и дофамин мозгового вещества надпочечников
8. Кортикостерома - клиника. Неврологические проявления кортикостеромы
9. Диагностика и лечение кортикостеромы
10. Первичный гиперальдостеронизм. Причина