По мнению большинства авторов [Conn et al., Mills, Wenberger], морфологическим субстратом первичного альдостеронизма в подавляющем большинстве случаев (более чем у 85% больных) является опухоль клубочковой зоны коры надпочечников — альдостерома или альдостеронома. Название «альдостерома» для данной гормонально-активной опухоли надпочечников ввел в 1963 г. О. В. Николаев.

Реже синдром обусловлен гиперплазией клубочкового слоя надпочечников неизвестной этиологии. Согласно некоторым авторам [George], гиперплазия встречается столь же часто, как и опухоль, a Duthie считает, что гиперальдостеронизм чаще развивается вследствие гиперплазии коры надпочечников.

Аденомы клубочковой зоны обычно доброкачественные небольшие, в 2—3 раза чаще обнаруживаются в левом надпочечнике. Приблизительно в 90% случаев они бывают со литарными, в 6—10% — множественными, в 2% случаев — двусторонними. Как правило, они очень малы, что значительно затрудняет их рентгенологическую диагностику.

Иногда причиной первичного альдостеронизма бывают злокачественные опухоли с гормонально-активными метастазами. Карциномы имеют в основном большие размеры, чем аденомы. Некоторые авторы [Hugnenin et al.] наблюдали опухоли массой до 600 г.

Гистологическое и электронно-микроскопическое исследование удаленных злокачественных и доброкачественных альдостером свидетельствует о том, что они состоят из «гибридных» клеток, т. е. имеющих свойства клеток пучковой и клубочковой, а в других случаях—и сетчатой зон [Beskid et al.].

Некоторые авторы при гиперплазии надпочечников устанавливали увеличение клубочковой зоны наряду с гиперплазией сетчатой зоны. В связи с этим при синдроме Конна параллельно со значительным (в 40— 100 раз) увеличением секреции альдостерона отмечается некоторое (в 2—5 раз) повышение секреции кортизола и кортикостерона [Ратнер Н. А. и др.].

При односторонних альдостеромах второй надпочечник может быть интактным, однако если опухоль вырабатывает наряду с альдостероном значительные количества кортикостерона и кортизола, то отмечается атрофия второго надпочечника.

Заболевание встречается у людей разного возраста, но 2/3 случаев приходится на лиц в возрасте 35—50 лет. Женщины болеют в 2 раза чаще. Наследственной, семейной предрасположенности не выявлено. Описано несколько случаев первичного альдостеронизма с аденомой коры надпочечника в детском возрасте.

Ювенильная «врожденная» форма с двусторонней гиперплазией коры надпочечников относится к особым формам альдостеронизма, а некоторые считают ее разновидностью вторичного альдостеронизма [Labhart].

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

1. Патогенез острой надпочечниковой недостаточности. Механизмы развития
2. Что такое аддисонический криз? Клиника и диагностика
3. Что такое синдром отмены кортикостероидов? Клиника
4. Что такое синдром Уотерхауса—Фридериксена? Клиника и диагностика
5. Диагностика и дифференциация острой надпочечниковой недостаточности
6. Лечение острой надпочечниковой недостаточности. Терапия аддисонового криза
7. Признаки передозировки минералкортикоидов. Лечение синдрома Уотерхауса—Фридериксена у ребенка
8. Профилактика острой надпочечниковой недостаточности
9. Что такое гиперальдостеронизм? Причины и клиника
10. Этиология гиперальдостеронизма: альдостерома и гиперплазия надпочечников