Патофизиологической основой острой надпочечниковой недостаточности служит острый недостаток секреции гормонов коры надпочечников — кортикостероидов, обеспечивающих в норме процессы углеводного, жирового и белкового обмена, водно-электролитный баланс и участвующих в формировании общего адаптационного синдрома организма при воздействии экзогенных и эндогенных факторов.

Знания о физиологии коры надпочечников и патогенезе ее заболеваний клиницисты и патологи накапливали очень медленно. Достаточно сказать, что в 1719 г. Французская академия наук объявила конкурсную премию за исследование на тему: «Для чего служит надпочечник?» Премия никому не была присуждена, так как данные о функциональной роли надпочечника никто не смог представить. Лишь в 1855 г. английский врач Т. Аддисон подробно описал клинические и морфологические проявления заболевания, которое он рассматривал как один из тяжелых и необычных видов анемии, связанной с поражением коры надпочечников.

Это описание изменений коры надпочечников остается классическим и хроническая надпочечниковая недостаточность носит название болезни Аддисона. Однако патогенез этого заболевания не был выяснен еще почти 100 лет, а его лечение было симптоматическим и неэффективным. Болезнь Аддисона долго связывали с недостаточностью мозгового вещества надпочечников и при аддисонических кризах применяли адреналин. Цондек в монографии «Болезни эндокринных желез» писал о болезни Аддисона: «Органом, от которого исходит заболевание, является надпочечник, а именно мозговое его вещество. В корковой части содержится холин. Еще не установлено, надо ли считать и его специфическим секретом надпочечника».

За последние десятилетия знания в этой области значительно расширились. Удаление надпочечников без заместительной терапии приводит человека к смерти через 3—6 дней. Особенно большое значение для формирования современных представлений о физиологии и патологии коры надпочечников имело выделение ее очищенных гормонов в 1936— 1937 гг.

В настоящее время известно, что кора надпочечников секретирует 46 стероидных гормонов, подразделяемых в зависимости от действия на метаболические процессы на глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Биологически активны 9 гормонов: глюкокортикоиды (кортизол, кортикостерон, кортизон, 11 -дезоксикортизол, 11 -дегидрокортикостерон), влияющие на обмен углеводов, белков, жиров, нуклеиновых кислот, и минералокортикоиды (альдостерон, дезоксикортикостерон, 18-оксидезоксикортикостерон, 18-оксикортикостерон), влияющие на водно-солевой обмен.

Это разделение в определенной мере условно, так как глюкокортикоиды, особенно кортикостерон, обладают способностью, хотя и слабо выраженной, вызывать задержку натрия в организме и стимулировать выделение калия. Минералокортикоидам (альдостерону) свойственны эффекты кортизола, однако гораздо более слабые.

Глюкокортикоиды, из которых наиболее активен кортизол, сильно влияют на углеводный обмен, усиливая включение глюкозы в энергетические процессы, стимулируя образование углеводов из аминокислот, увеличивая отложение гликогена в печени. Кортизол тормозит реабсорбцию глюкозы в канальцах почек и может вызвать почечную глюкозурию. По современным данным, глюкокортикоидь влияют на синтез белка на уровне генетического аппарата клетки, усиливают превращение аминокислот в белки. Избыток глюкокортикоидов приводит к повышенному катаболизму белков в мышцах, костях и соединительной ткани и увеличению экскреции с мочой азотсодержащие фракций, аммиака, мочевины, мочевой кислоты, аминокислот.

Кортизол стимулирует мобилизацию жира из депо и способствует его перераспределению в пределах жировой ткани. Глюкокортикоиды также разносторонне влияют на клеточный метаболизм, соединительную ткань, синтез мукополисахаридов. Они подавляют воспалительные реакции, снижая образование гиалуронидазы, препятствуя экссудации, оказывают иммунодепрессивное действие, уменьшая образование антител, подавляя фагоцитоз. Кортизол участвует в водном обмене, способствуя фильтрации воды в клубочках почек и тормозя ее реабсорбцию в канальцах. Он также обладает некоторым минералокортикоидным эффектом, задерживая натрий в организме и усиливая экскрецию с мочой калия, фосфора, кальция. Кортизол влияет на артериальное давление опосредованно через норадреналин, а также благодаря своим минералокортикоидным свойствам.

Минералокортикоиды, прежде всего альдостерон, влияют на водно-солевой обмен, задерживая в организме натрий и воду благодаря повышению их реабсорбции в почках, а также в слюнных [Mevie et al.], потовых железах и желудочно-кишечном тракте [Edelman, Fimoguari, Edelman]. Они стимулируют также выделение ионов калия. Эти свойства альдостерона приводят к повышению гидрофильности тканей, увеличению объема плазмы, повышению артериального давления, а также мышечного тонуса [Morel, Bertradn]. Многосторонние влияния кортикостероидов на метаболизм обусловливают важную роль этих гормонов в жизнедеятельности организма, в формировании адаптивных, защитно-компенсаторных реакций при различных стрессовых ситуациях.

Уменьшение объема интерстициальной жидкости, действующей как депо, влечет за собой компенсаторный переход воды из кровяного русла во внеклеточные пространства, т. е. сокращается объем плазмы. Потеря солей снижает осмотическое давление внеклеточной жидкости по сравнению с внутриклеточным. Этот осмотический дисбаланс не может быстро восстановиться с помощью поступления ионов из клеток через клеточную мембрану. Для поддержания осмотического равновесия жидкость из интерстициальной ткани устремляется в клетки. Это усугубляет дегидратацию внеклеточного сектора, что влечет за собой дальнейший переход в него жидкости из кровяного русла.
Так прогрессирует уменьшение внеклеточной жидкости и объема циркулирующей крови. Нарастание этих расстройств при сохранении главной причины — недостатка кортикостероидов ведет к развитию своеобразного шока.

Дегидратации и потере ионов натрия и хлора способствует уменьшение их всасывания в кишечнике, а на более поздних этапах криза — рвота и понос. Сосудистый коллапс развивается не только в связи с дегидратацией и истощением запасов электролитов, недостаток глюкокортикоидов может непосредственно отрицательно влиять на сосудистый тонус.
При различных клинических вариантах острой недостаточности надпочечников основной процесс, спровоцировавший криз накладывает определенный отпечаток на классическую картину острого гипокортицизма.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

1. Патогенез острой надпочечниковой недостаточности. Механизмы развития
2. Что такое аддисонический криз? Клиника и диагностика
3. Что такое синдром отмены кортикостероидов? Клиника
4. Что такое синдром Уотерхауса—Фридериксена? Клиника и диагностика
5. Диагностика и дифференциация острой надпочечниковой недостаточности
6. Лечение острой надпочечниковой недостаточности. Терапия аддисонового криза
7. Признаки передозировки минералкортикоидов. Лечение синдрома Уотерхауса—Фридериксена у ребенка
8. Профилактика острой надпочечниковой недостаточности
9. Что такое гиперальдостеронизм? Причины и клиника
10. Этиология гиперальдостеронизма: альдостерома и гиперплазия надпочечников