Гиперфункция мозговой части надпочечников

Гиперфункция мозговой части надпочечников

Первым Manasse описал синдром гиперфункции медуллярной части надпочечников. Orth, Labbee, Tinel и Doumier, Paschkis изучили его подробно.
Признаки синдрома чаще всего возникают между 20-м и 27-м годом. Различают начальный период, когда у больного появляется головная боль, распространенные невралгии, состояние тревоги, ваго-симпатические расстройства, различные расстройства пищеварительного тракта, умеренное повышение кровянного давления, иногда в легкой форме — альбуминурия и азотемия. У больных возникают приступы пароксизмальной гипертонии. Гипертенсивный приступ носит следующий характер: у больного внезапно начинается резкая головная боль, иррадиирующие боли в области сердца, мышечные спазмы, выраженная одышка, резкий страх; лицо становится бледным, больной не может двинуться с места.

В это время артериальное давление резко повышено (до 250—300 мм рт. ст.). Патогномоничной для этого повышенного давления является быстрота, с которой оно появляется. Так, в случае, описанном Porter и сотрудниками, артериальное давление за 90 секунд повысилось от ПО до 250 мм рт. ст., частота сердечных сокращений снизилась до 55, содержание лейкоцитов в крови увеличилось до 14 000 и 20 000. Через четверть часа эти явления ликвидировались.

После удаления опухоли правого надпочечника со структурой, описанной Grawitz, симптомы болезни исчезли только через 6 месяцев после операции. Пульс учащен, удары сердца акцентуированы. Иной раз отмечается гипотермия. Приступ гипертонии продолжается 3— 5 минут, затем прогрессивно уменьшается, после чего начинается расширение сосудов. В этом периоде лицо из бледного становится красным, больной потеет, появляются слезоточивость, сиалорея и позывы к частому мочеиспусканию. Моча, выделившаяся в конце приступа, содержит белок, глюкозу и цилиндры, а в крови наблюдается повышенная азотемия. Эти биохимические изменения временные.

Не при всех гипертензивных приступах можно обнаружить описанную выше картину. Иной раз все обходится только желудочно-кишечными расстройствами, не вызванными нарушением питания; иной раз превалируют стенокардические явления или приступ характеризуется головной болью, покраснением лица и усиленным потоотделением.

Kalk описал больную 26 лет с пароксизмальной гипертонией, у которой во время операции была обнаружена опухоль медуллярной части надпочечников весом в 290 г, содержащая 370 — 500 мг адреналина. Частота гипертензивных приступов различна.

Через 4—5 лет, если больной не погибает, начинается период стойкой гипертонии. В этом периоде на фоне постоянного повышения артериального давления у больного наблюдаются менее интенсивные и более бедные симптомами приступы пароксизмальной гипертонии. Иногда все же болезнь протекает очень тяжело, при этом она может осложниться отеком легких или кровоизлиянием в мозг.

Прогноз довольно серьезный: больной может умереть при первом приступе гипертонии от острого отека легких, цереброменингеального кровоизлияния или от коллапса специального типа, характеризующегося, по мнению Oberling и Joung, бледностью кожных покровов, холодными конечностями, тахикардией и спонтанным снижением артериального давления после гипертонии.

Анатомический субстрат синдрома выражается гиперплазией хромаффинной ткани надпочечников или параганглионарной. Опухоль развивается односторонне, больше справа. Структура доброкачественна: хромаффинные гиперпластические клетки, расположенные диффузно или адеиоматозно, со множественными хромаффиииыми грануляциями. Добавочная железа надпочечников также может быть местом расположения опухоли (Maillot). У больного, описанного Labbee и сотрудниками, оба надпочечника были интактными, но найдена параганглиома в области от одного надпочечника. Удаление последней привело к выздоровлению.

Автор - Татьяна Петрова.

- Читать далее "Обследование больной в гинекологии."

Оглавление темы "Гормоны надпочечников":