Гонадобластома - опухоль, относительно редко встречающаяся у подростков и молодых женщин, возникает из дисгенезических гонад, обычно у лиц с Y-хромосомой или ее фрагментами в кариотипе. Как правило, гонадобластома бывает доброкачественной, однако часто содержит островки половых клеток, которые формируют злокачественную опухоль, в частности дисгерминому.

По этой причине важно удалить гонады у девушек, чей кариотип включает Y-хромосому или ее фрагмент. По расчетным данным, риск злокачественности у таких лиц составляет около 5 % [Verp, Simpson].

Гонадобластомы представляют собой солидные гладкие опухоли, в 70 % случаев односторонние. Обычно они мелкие, часто микроскопические, и лишь в редких случаях диаметр их достигает 10 см. Морфологически они состоят из островков крупных половых клеток, в которых гранулезные клетки и клетки Сертоли смешаны с более мелкими клетками полового тяжа.

Для этой опухоли характерны очаги кальцификации. Лечение — хирургическое удаление обеих гонад.

Фиброма

Фиброма встречается редко, но среди опухолей из клеток полового тяжа у девочек раннего возраста они являются распространенными опухолями.

Это солидные опухоли малого размера, морфологически состоящие из пучков веретенообразных клеток. Такие опухоли обычно доброкачественные, однако, если они достигают больших размеров, могут обусловить асцит и плевральный выпот — синдром Мейгса. Лечение — хирургическое удаление опухоли.

Гранулезоклеточная и текаклеточная опухоли

У девочек препубертатного возраста гранулезоклеточные опухоли встречаются редко — только 1 % таких случаев приходится на девочек до 10 лет [Evans et al.]. Обычно опухоль формируется с одной стороны. При ультразвуковом исследовании видна солидная опухоль с многочисленными участками кист, которые содержат серозно-геморрагическую жидкость и кровь.

Морфологически опухоль может иметь диффузный характер, выглядеть «шелковисто-муаровой» или быть солидной (при этом клетки разделены маленькими округлыми пространствами [тельца Каля — Экснера (Call — Exner)]. Иногда они имеют микрофолликулярный характер. Для гранулезоклеточной опухоли характерна низкая злокачественность.

Текомы (текаклеточная опухоль) также редко встречаются у детей, но обычно появляются с двух сторон. Они имеют твердую резинообразную консистенцию и очень малы. Иногда их можно увидеть только при разрезе яичника. Морфологически текомы состоят из крупных овальных клеток с примесью веретенообразных клеток. Клетки изобилуют жировыми включениями, поэтому для постановки диагноза необходима окраска на клеточный жир.

Несмотря на то что текомы у детей встречаются редко, они представляют определенную угрозу в этой возрастной группе, так как продуцируют эстроген. У 70 % девочек с этой опухолью отмечается преждевременное половое созревание [Young et al.].

Лечение — односторонняя овариэктомия в сочетании с химиотерапией в случаях метастазирования. Показателем прогрессирования опухолевого процесса может служить уровень эстрогенов в крови.

Опухоли из сертоли-лейдиговых клеток

Опухоли из сертоли-лейдиговых клеток (арренобластома) встречаются редко, но опасны, поскольку продуцируют андрогены и вызывают вирилизацию. Потенциал злокачественности у них невысок. Эти опухоли полусолидные, полукистозные, могут быть чрезвычайно большими.

В медицинское учреждение обращаются с симптомами вирилизации: облысение по мужскому типу, гирсутизм, клиторомегалия, а в постпубертатном периоде атрофия молочных желез. Морфологически опухоль состоит из клеток Сертоли с включениями клеток Лейдига. Распознавание зависит от степени дифференциации. Лечение — односторонняя овариэктомия.

Гинандробластома

Эта чрезвычайно редко встречающаяся опухоль состоит из гранулезных и текаклеток и сертоли-лейдиговых клеток. Будучи доброкачественной, она все же продуцирует андрогены, вызывающие вирилизацию, или эстрогены либо те и другие гормоны одновременно.

- Рекомендуем вам следующую статью "Злокачественные опухоли яичников у детей и подростков - стадии, диагностика, лечение"

1. Опухоли влагалища детей и подростков - диагностика, лечение
2. Киста гартнерова хода и парамезонефротические кисты - диагностика, лечение
3. Рак шейки матки у детей и подростков - диагностика, лечение
4. Ботриоидная саркома у детей и подростков - диагностика, лечение
5. Опухоли матки у детей и подростков - диагностика, лечение
6. Фетальные и неонатальные кисты яичников - диагностика, лечение
7. Функциональные кисты яичников детей и подростков - диагностика, лечение
8. Опухоли яичников детей и подростков - диагностика, лечение
9. Опухоли полового тяжа - диагностика, лечение
10. Злокачественные опухоли яичников у детей и подростков - стадии, диагностика, лечение