Ботриоидная саркома у детей и подростков

Ботриоидная саркома у детей и подростков - диагностика, лечение

Самой распространенной опухолью влагалища и шейки матки в детском и раннем подростковом возрасте является ботриоидная саркома — высокозлокачественная рабдомиосаркома смешанного мезодермального типа [Copeland et al.]. Случаи ботриоидной саркомы описаны даже у новорожденных. Локализация во влагалище более характерна для девочек младшего возраста, у подростков и взрослых женщин опухоль чаще располагается на шейке матки, хотя в момент обращения установить происхождение опухоли порой невозможно.

Жалобы обычно те же, что и при всех опухолях половых органов, — кровотечения и выделения. Интенсивность кровотечения не является показателем тяжести поражения.

В отдельных случаях девушки старшего возраста обращаются к врачу с жалобой на наличие абдоминальной опухоли. Маленьких девочек иногда приводят в медицинское учреждение, обнаружив у них образование у входа во влагалище. В редких случаях причиной обращения может послужить выступающая из влагалища часть опухоли.

Ботриоидная саркома возникает в субэпителиальном слое цервикального или вагинального эпителия и широко распространяется внутри этого слоя. Возникает характерная полипоидная картина, после чего опухоль внедряется в стенку влагалища. Субэпителиальная природа этой опухоли, покрывающая ее нормальная слизистая оболочка, рыхлый аденоматозный вид стромы, которая не выглядит явно злокачественной, — все это иногда приводит к тому, что ее своевременно не диагностируют как клинически, так и гистологически.

Осмотр обычно производится под анестезией и позволяет обнаружить полипоидную опухоль, напоминающую гроздь винограда. Цвет ее бывает разным — от бледно-розового до темно-красного. Иногда внешне это простой полип, а иногда — обширная масса, заполняющая все влагалище. Обычно опухоль возникает на передней стенке влагалища и быстро распространяется на заднюю стенку мочевого пузыря, мочеиспускательного канала и другие органы малого таза.

Позднее распространение происходит через кровь и лимфатические узлы в легкие, печень и кости. На терминальных стадиях разрастания появляются на вульве и промежности.

Для установления диагноза важна биопсия, так как макроскопически опухоль похожа на более редко встречающуюся опухоль эндодермального синуса. Биопсию лучше всего производить с применением анестезии даже в тех случаях, когда опухоль видна в просвете влагалища, это позволяет всесторонне определить характер опухоли и ее распространение, а также взять репрезентативный материал, что имеет немалое значение, поскольку вследствие клинических и морфологических особенностей опухоли диагностика зачастую затруднена.
Известны случаи, когда диагноз и лечение задерживались из-за того, что гистологически опухоль определяли как доброкачественную.

Дальнейшее определение распространения опухоли включает цистоскопию, бимануальное вагинальное и ректальное обследование. Следует сделать рентгенограмму грудной клетки, произвести сканирование костей, внутривенную урографию, КТ органов таза и лимфангиограмму, хотя необходимость последней в настоящее время не бесспорна.

Морфологически ботриоидная саркома бывает разной. Ее основная особенность — аденоматозная строма, содержащая слабо дифференцированные веретенообразные клетки с включениями больших, вакуолизированных, эозинофильных, многоядерных клеток, известных под названием рабдомиобластов. Согласно классификации ВОЗ, диагноз ботриоидной саркомы требует наличия таких рабдомиобластов. В некоторых клетках видны полоски гладкомышечной ткани, характерной для мезодермальных опухолей смешанного типа, хотя обнаружить их иногда нелегко.

Другие характеристики таких опухолей у взрослых, в частности наличие хрящевой и костной ткани, в образованиях влагалища и шейки матки у детей встречаются редко. Ботриоидная саркома отличается выраженным полиморфизмом с компонентами аденоматозной стромы, саркоматозной стромы и рабдомиобластов в различных соотношениях, причем один из этих компонентов может количественно преобладать в ущерб другим.

В последние 20 лет лечение ботриоидной саркомы претерпело значительные изменения. Раньше полагались только на раннее и обширное хирургическое лечение, нередко включавшее переднюю и заднюю эвисцерацию или паллиативную операцию и лучевую терапию. Однако после сообщения Kummar и соавт. в практику вошло комбинированное лечение, предусматривающее химиотерапию, лучевую терапию и более ограниченную, хотя все же достаточно обширную, операцию [Bell et al.].

В зависимости от роста и массы тела пациентки назначают дозы винкристина плюс актиномицин D и циклофосфан (ВАЦ) внутривенно на 6 мес с интервалами в 2—3 нед. Реакция организма на лечение контролируется по клиническим признакам и с помощью КТ. Если ответ нельзя считать максимальным, через 3 мес дополнительно прибегают к облучению, однако оно может отрицательно сказаться на росте органов малого таза. Известны случаи полной ремиссии после химиотерапии, однако Международная группа по изучению рабдомиосаркомы рекомендует для большинства пациенток хирургическую операцию для предотвращения местного рецидива [Mayrer et al.].

Хирургическое вмешательство предусматривает расширенную экстирпацию матки с вагинэктомией и иссечением лимфатических узлов. В дальнейшем продолжают назначать ВАЦ в течение 6—24 мес в зависимости от результатов. При таком режиме лечения для пациенток-девочек с ботриоидной саркомой прогноз чрезвычайно благоприятен и вполне оправдывает интенсивность лечения. Международная группа по изучению рабдомиосаркомы сообщила о двух случаях смерти в группе из 24 девочек, в отношении которых был применен такой многомодальный подход в течение периода наблюдения до 10 лет [Hays et al.]. До применения комбинированной терапии выживаемость в течение 10 лет составляла 18 % [Hilgers et al.].

Есть сообщения о консервативном лечении ботриоидной саркомы влагалища и вульвы, которое позволяло девушкам в дальнейшем забеременеть [Flamamnt et al.]. Безусловно, сохранить репродуктивную функцию очень важно, однако еще важнее лечение, и решение о консервативном подходе должен принимать только специалист, имеющий опыт ведения больных с опухолями этого типа. В случае рецидивов показаны повторные курсы химиотерапии, но в целом прогноз неблагоприятный.
Лечением пациенток с ботриоидной саркомой должны заниматься специалисты, обладающие опытом в данной области, тогда результат будет оптимальным.

- Рекомендуем вам следующую статью "Опухоли матки у детей и подростков - диагностика, лечение"

Оглавление темы "Гинекологические опухоли детей и подростков":